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ALCMEON 4
Metodología diagnóstica de la
demencia tipo AlzheimerDr. Carlos A. Mangone
Summary
Methodological considerations concerning diagnosis of Dementia of the Alzheimer Type, regarding clinical, neurological, epidemiological, neuropsychological, linguistic and functional aspects are presented.
A special section on the health assessment and support of the caregiver is also discussed.
Key Words: Dementia- Alzheimer's Disease
Neuropsychology- Functional Assessment
Caregiver
Alcmeon 4: 445-465, 1991
Introducción
Se define como demencia a un síndrome de deterioro intelectual y progresivo del adulto, que interfiere en su vida personal, laboral, familiar y social.
Si bien el déficit de memoria es el síntoma más frecuente y aquel que trae al paciente a la consulta, no debe ser el único para configurar el síndrome, debiéndose reunir otras características clínicas:
- Ausencia de trastornos del nivel de conciencia
- Afectación (aparte de la memoria), de dos o más de las siguientes áreas de la actividad mental:lenguaje; atención; percepción; cálculo; abstracción; praxias ideatorias, ideomotoras, orofaciales y del vestir; gnosias visuales, auditivas, topográfica, táctil, etc.
- Modificaciones en la personalidad, cambios afectivos y síntomas psicóticos.
- Alteraciones funcionales en la capacidad laboral y en las actividades diarias.
Es muy variado el número de entidades que cursan con demencia. La mayoría son cuadros degenerativos e irreversibles. Para algunos se plantea untratamiento con el que el cuadro clínico puede detenerse, pero no revertir, (demencias tratables) aunque existe un reducido y poco frecuente número de entidades, que de ser tratadas adecuadamente y en tiempo prudencial, pueden revertir (demencias reversibles). (28) (cuadro 1). Este concepto es muy importante y justifica todo el esfuerzo de los exámenes complementarios para el diagnóstico diferencial de dichas patologías.
Existe una tendencia actual a agrupar a las demencias en relación al área cerebral donde reside el mayor impacto patológico de la entidad: corteza cerebral, áreas sub-corticales (sustancia blanca más núcleos grises) o sustancia blanca bihemisférica. Así se han dividido a las mismas, en demencias corticales, subcorticales, por afectación de sustancia blanca o mixtas. Si bien esta clasificación es un tanto arbitraria, ofrece la comodidad desde el punto de vista clínico, de poder asociar un número de patologías con determinado perfil de síndrome demencial. (16, 28, 34) (cuadro 2).
Por su frecuencia de presentación, nos centraremos en el diagnóstico de la demencia tipo Alzheimer (DTA).
Si bien esta es una enfermedad con expresión neuropsiquiátrica predominante, se han descripto una serie de alteraciones por fuera del sistema nervioso (28, 33, 40, 49, 54) que obliga a reconsiderarla, como una patología de tipo sistémica. Dada esta concepción actual, más la diversidad de su expresión clínico-sintomatológica (27), consideramos como más eficiente, la realización de un abordaje multidisciplinario para el diagnóstico.
El objetivo del presente trabajo es comentar nuestra experiencia y discutir la metodología de estudio que llevamos a cabo en el Laboratorio de Demencias del Servicio de Neurología del Hospital Santojanni y de la División de Neurología del Hospital Ramos Mejía.
Programa Metodológico Transdisciplinario
Cuando un paciente con trastornos mnésicos o deterioro psicoorgánico accede a uno de los laboratorios de demencias de los Hospitales Santojanni o Ramos Mejia, se incorpora en este programa donde es evaluado por diferentes profesionales: neurólogos, geriatras, psiquiatras, neuropsicólogos, neurolinguistas, psicólogos, terapistas ocupacionales, terapistas físicos, etc..
A su vez, se evalúa la salud y el grado de stress ("burden") del curatela (pilar fundamental en la evolución de cualquier demente), y se brinda apoyo, docencia, orientación y asesoramiento legal al grupo familiar. Discutiremos aquí, solamente las áreas de este programa que hacen al diagnóstico.
Area de Evaluación Clínico-Neurológica. Screening Inicial
Cuadro 3: Características clínicas de las corticales, subcorticales y por afección de la Sustancia Blanca
Los objetivos operacionales en esta fase del programa son: 1 - establecer si el paciente presenta un deterioro demencial, siguiendo los criterios del NINCDS-ADRDA (36) y DSM III R (9).
2 - determinar el nivel de deterioro del paciente
3 - realizar diagnóstico diferencial
En el cuadro 4 se resume la Metodología de esta fase:
- INTERROGATORIO Y EPIDEMIOLOGÍA: a través de una entrevista semiestructurada realizada al paciente y su familiar, se interroga sobre la enfermedad actual, enfatizando sobre la forma de comienzo de los síntomas, su duración y evolución, edad de inicio, aparición de signos o síntomas neurológicos focales precoces; antecedentes o evidencia clínica de: enfermedad sistémica (carencial, hepática, renal, endócrina, tóxica) o patología psiquiátrica previa.
Un profuso cuestionario realizado al familiar, es utilizado para obtener información de los antecedentes epidemiológicos del paciente, tratando de identificar factores de riesgo: (6, 9, 8, 23) - Antecedentes familiares : síndrome demencial, mogolismo, trastornos tiroideos, desórdenes linfoproliferativos, trastornos cardiovasculares, cáncer, Psicosis, y Enfermedad de Parkinson, en familiares de 1 y 2 grado.
-Antecedentes Personales: severo traumatismo de cráneo con pérdida de conocimiento o repetidas injurias craneanas (boxeo); encefalitis; convulsiones; herpes zoster, enfermedad cardíaca y/o paro cardiorrespiratorio; enfer. hepátiea o renal crónica; sindr. de mala absorción o resección intestinal; cataratas; diabetes; trastornos tiroideos; anemia; artritis; depresión; antecedentes cerebrovasculares; hipertensión crónica; cáncer.
- Estilo de Vida: consumo de alcohol, tabaco; boxeo; hiper o hipo actividad física; calvicie precoz; roncador crónico; costumbre de llevarse dedos a la nariz (recordar teoria fisio-patológica de inicio de la enf. por vía nasal) (10, 48) o comerse las uñas.
- Factores Nutricionales: disrregulación del peso, albúmina sérica menor de 3.5 g/dl; conteo linfocitario < 1500 mm3. Alopecia, pelo ensortijado, xerosis conjuntival; lengua escrotal; piel seca y escoriada; petequias. Frecuente consumo de vísceras o cerebro de animales, moluscos etc.
-Exposición Farmacológica: laxantes, antiácidos, analgésicos, anticonvulsivantes, tratamiento hormonal; depresores del SNC etc.
-Exposiciones ambientales, industriales y varias: transfusiones de sangre; cirugía; radioterapia; electroeonvulsoterapia; uso de pesticidas, pinturas, trabajo con baterías, en industrias químicas, etc. Contactos con animales domésticos, ganado, etc.
Exposición a Aluminio (15)
- Características Demográficas: años de educación, estado civil, vida urbana o rural, clase social Como se conoce, la edad es el principal factor de riesgo exponencial para esta entidad, pero se han propuesto otros como: traumatismos de cráneo a repetición ( muy controvertido), edad avanzada de los padres al nacer, toxicidad al aluminio, etc. Sin embargo todavía faltan definir verdaderos factores de riesgo, máxime en nuestra población donde las características ambientales e idiosincracia son diferentes.
El nivel de EDUCACIÓN del individuo es una variable que debe ser considerada muy especialmente pues puede ocasionar confusión en los resultados estadísticos.
Preferimos el uso de la misma como una variable continua, (por lo que registramos años totales de educación). Sin embargo, este dato aislado tampoco es expresión del nivel de instrucción del paciente, por lo que estamos utilizando el puntaje equivalente del Test de Vocabulario del WAIS (adaptado a Bs.As.) (51) como expresión más fidedigna del mismo (3).
EXAMEN NEUROLÓGICO-CLÍNICO: un profuso y sistematizado examen general se realiza de rutina al ingreso, y en el control del paciente cada 6 meses.
- SCREENING NEUROCOGNITIVO INICIAL: el MINI MENTAL STATE (11) es un screening cognitivo rápido, conocido por todos y de uso internacional, (lo que no garantiza que sea el mejor). En el laboratorio reconocimos que era necesario adaptar algunos de sus items:
(#) para el subtest "atención", es preferible según nuestra experiencia, utilizar el deletreo inverso de la palabra mundo, que las seriaciones de 100 menos 7 (13). Hemos realizado un estudio en 120 adultos normales, tomando para el score del MMSE el deletreo inverso de "mundo". El 30 % de esos sujetos se hallaban por debajo de los valores estipulados como normales para su edad, si se utilizaba 100 - 7. Estudios estadísticos demostraron que este desfazaje se encontraba correlacionado con el tipo de trabajo, más que con el nivel de educación. En caso de decidirse por seriaciones inversas deben siempre ser éstas con números primos.
(#) respecto a la repetición de la frase, no sirve la simple traducción de la versión original ya que ésta se basa en la dificultad que aparece con la edad para los vocablos fricativos (3) y determinados sinfones. A tal fin adaptamos la repetición de la frase "tres tigres comen trigo" o "el flan tiene frambuesas y frutillas".
(#) para los pacientes evaluados en Capital Federal se debe ser cauteloso al preguntar:...cuidad provincia..., y país, dado que la misma no pertenece a ninguna provincia y puede confundir al sujeto.
Considerando lo anteriormente citado, obtuvimos los siguientes scores, según edad, en un estudio realizado en una población normal de 120 sujetos:
40 a 49 años: 29.7 ± 0.6
50 a 59 años: 29.4 ± 0.7
60 a 69 años: 29.3 ± 0.8
> a 69 años: 28.8 ± 0.8
En caso de tener pacientes con trastornos vasculares, y déficit en su hemicuerpo dominante, preferimos la utilización del Brief Orientation Memory Concentration test 27, dado que evita la escritura y el dibujo. Este Test tiene buena correlación con el MMSE.
Si el paciente presenta scores por debajo de los estipulados para su edad y nivel de educación, inferimos que presenta un defecto cognitivo, cuyo estudio debe profundizarse. Scores normales, pero con manifestaciones clínicas de trastornos cognitivos o mnésicos, no descalifica al paciente para seguir adelante en su evaluación neuropsicológica.
ESCALIFICACION: Una vez determinado que el paciente presenta deterioro cognitivo, nos valemos de la aplicación de determinadas escalas, para estipular el nivel del mismo según códigos internacionales.
Utilizamos:
(#) Escala de Deterioro Global de Reisberg (42)
(#) Escala de demencia de Blesssed (4)
(#) Clinical Dementia Ratmg Scale (2)
En el cuadro 5 se puede observar un resumen de las características distintivas de cada una. (adaptado de 46)
Para la evaluación de los síntomas neuropsiquiátricos no cognitivos asociados a la enfermedad, utilizamos como metodología de rutina:
(#) Escala Geriátrica de Depresión: (5) es una escala de 30 preguntas fáciles de administrar a las que el paciente responde si o no.
Estudios realizados han demostrado que utilizando un cutoff de 11 se obtiene una sensibilidad del 84% y una especificidad del 95% en el diagnóstico. (52)
Aparte se utilizan los criterios del DSM IIIR para trastornos afectivos mayores. Como es fundamental descartar en estos pacientes una depresión que opere como una seudodemencia, utilizamos una serie de tests neuropsicológicos que evaluaremos más adelante y, en el área de psicología se administra la escala de Depresión de Hamilton (22). De ser necesario, se interconsulta a psiquiatría.
(#) Escala de Trastornos Conductuales y Psicóticos: evalúa cualicuantitativamente la aparición de síntomas conductuales asociados (43)
(#) El Score Isquémico es utilizado para evaluar riesgo asociado a patología encefalovascular (2, 16).
-EXÁMENES COMPLEMENTARIOS estos son fundamentales para el diagnóstico diferencial del tipo y categoria de demencia que el paciente puede padecer.
(#) Perfil Bioquímico: un profuso estudio de laboratorio que incluye aparte de la rutina, perfiles hormonales tiroideos, adrenales y paratiroideos, dosaje de Ca, P, B 12, Ionograma, VDRL y HIV es solicitado habitualmente.
El estudio del perfil inmunológico del paciente, rosetas y tipificacion de subpoblaciones linfocitarias es solicitado ante situaciones especiales o para protocolos de investigación.
(#) Perfil Diagnóstico por Imágenes :Tomografía Computada Cerebral o Resonacia Magnética es rutina. De ser factible se realizan estudios por emisión de fotón único (SPECT SCAN)
(#) Perfil Neurofisiológico: Es rutina realizar en los laboratorios de demencia:
- Potenciales Evocados Visuales por Flash y Pattern y retino grama.
- Potenciales Evocados Cognitivos (P300) por distintas modalidades.
- Mapeo Cerebral EEG: orientado en obtención de índices theta (10) y Delta (24) - Estudio de Tiempos de Reacción
Área neuropsicología evaluación cualitativa y sicométrica
Los Tests que demostraron ser más sensibles para el diagnóstico diferencial de la Enfermedad de Alzheimer
Probable son aquellos que evalúan: aprendizaje de lista de palabras, recuerdo y reconocimiento verbal y visual, asociación de palabras, fluencia verbal semántica y fonológica, atención y orientación (46).
En nuestro laboratorio de Demencia, se implementan una serie de diferentes metodologías para la evaluación del déficit en las distintas funciones cognitivas, tratando de identificar, no sólo el patrón de deterioro, sino el perfil de aquellas áreas más preservadas en el momento de evaluación. Por eso, si bien existe una serie de baterías estandarizadas, el plan de diagnóstico neuropsicológico está formulado en relación a la situación individual de cada paciente. Comentaremos algunas de las metodologías usadas en nuestro laboratorio de Demencias.
(#) Escala de Demencia de Mattis: (35) evalúa un coeficiente global y valores parciales con respecto a: atención, iniciación y perseveración, construcción, pensamiento abstracto y conceptualización y memoria. El puntaje máximo es de 144 puntos y tenemos estandarizados 120 adultos normales. Un aspecto interesante de esta escala es que permite evaluar distintos grados de deterioro y evolucionarlos a través del tiempo, ya que cada prueba está basada en distintos grados de complejidad de realización. Posee un índiCe de confiabilidad entre test-retest de (97). Los subitems de memoria y atención permiten identificar casos leves de normales y los de atención, orientación y conceptualización leves de moderados (46).
Si bien esta batería tiene una evaluación cuantitativa, posee una serie de subtests muy interesantes para la evaluación cualitativa del déficit en memoria semántica, fluencia, priming semántico y perseveraciones.
Es de fácil y rápida administración, incluso en pacientes con deterioro moderado-severo.
(#) El A.D.A.S (47) (Alzheimer' s Disease Assessment Scale) es una escala de valoración cognitiva, conductual y de perFiles de memoria, especialmente para enfermos con este tipo de demencia. En la escala cognitiva se evalúa:
- lenguaje expresivo y comprensivo
- praxias constructivas, ideatorias e ideomotoras
- nominación de objetos: para los que hemos adaptado según versión castellana del Boston Naming Test, palabras de alta, media y baja frecuencia de uso.
- nominación de los dedos.
- capacidad de seguir comandos
- orientación.
En la evaluación de la memoria, se utiliza la evocación libre de un material de 10 palabras concretas de uso frecuente en nuestra lengua presentada tres veces; y el reconocimiento de 12 palabras presentadas previamente entremezcladas con 12 que no lo han sido.
Para este material debimos adaptar las palabras concretas de uso frecuente en nuestra lengua (25).
Si bien a los fines de esta escala se computan los errores en la evocación libre y el reconocimiento, nosotros valoramos capacidad de aprendizaje verbal y el "recency o primacy effect".
Dada la subjetividad de la escala conductual, por lo general no la administramos.
En este test se evalúan los errores, luego a mayor score peor está el paciente. Se sabe en relación a la escala cognitiva, que según la progresión de la enfermedad, un paciente incrementa su deterioro en alrededor de 8 puntos por año. Esta característica hace que ésta sea una de la escalas más utilizadas en los estudios de eficacia clínica de nuevos fármacos para esta entidad (14).
Es de fácil y rápida administración, aún en enfermos avanzados.El laboratorio cuenta conscoresnormatizados obtenidos al realizar este test en 120 adultos normales, con las adaptaciones lógicas que debieron realizarse en función al idioma (especialmente en los subitems de nominación y las pruebas de memoria verbal).
Evaluación de la memoria (#)
Por ser esta la función más frecuentemente afectada, comentaremos más detenidamente, cómo se estudian los distintos tipos de memoria (50) en el laboratorio.
Se evalúan:
Memoria Declarativa: Episódica y Semántica (o explícita)
Primaria
Secundaria
Terciaria
Procesos de codificación, almacenamiento y evocación.
Velocidad de Procesado de Información: PASAT ( Paced Auditory Serial Addition Task) (20, 31)
Memoria Procedural (o implícita): Test de Reacción Seriada (18, 38)
Procesos Automáticos Vs. Activos de la memoria (19)
En el cuadro 6 puede observarse un diagrama de flujo respecto a la evaluación de la Memoria Episódica (memoria de eventos):
- La amplitud de Dígitos (subtest del WAIS) nos permite evaluar memoria a corto plazo (51).
- Con el Test de Aprendizaje Auditivo Verbal de Rey (45) podemos evaluar:
1 - alteraciones en la codificación y almacenamiento de la información, por la presencia de interferencia proactiva y/o retroactiva.
Se define interferencia como el efecto negativo que un set de material aprendido ticne sobre otro set. Interferencia proactiva es la consec uencia de que una lista de palabras previamente aprendidas, interfiera con una nueva lista. En cambio, la interferencia retroactiva es la consecuencia de que un nuevo material interfiera en la retención del material inmediatamente antes aprendido, siendo esto expresión de cómo el nuevo material afecta la consolidación en la memoria a largo plazo, del material que se encontraba en la memoria a corto plazo. En los dementes tipo Alzheimer es difícil hallar interferencia proactiva, en cambio frecuentemente presentan retroactiva.
2 - evocación libre y reconocimiento de material previamente prsesentado. Dado el componente activo necesario para el mecanismo de la vocación y la utilización de la atención, la evocación libre siempre se halla más comprometida que el reconocimiento.
Las diferencias entre evocación libre y reconocimiento es intersante, no sólo en función del estudio del mecanismo del acto de recordar, sino en el diagnóstico diferencial entre demencias corticales y subcorticales.
En estas últimas, se encuentra más afectado el "programa del acto de recordar" que el almacenamiento de información como sucede
en las corticales, por lo cual van a tener mejor performance en el reconocimiento, máxime si se utilizan claves que faciliten el acto de la evocación.
- Aparte de las pruebas de evocación libre y reconocimiento evaluadas con el test auditivo verbal de Rey, el Test de Evocación por Claves (17), ha demostrado ser muy útil como "facilitador" del mecanismo de la evocación, para el diagnóstico diferencial entre trastornos corticales y subcorticales de afectación de la memoria.
- Rápido olvido del material verbal, evidenciable por la utilización de breves historias que el paciente debe evocar inmediata y diferidamente. Por estar adaptadas a nuestra lengua y ser más sencillas, preferimos el uso de las historias que se encuentran en El Test Barcelona.
- Evaluación de procesos activos vs. automáticos de la memoria (19): los procesos activos (que son los que hemos considerado hasta ahora) son los usados para codificar, evocar y reconocer material previamente presentado y que generalmente lo referimos a una forma explícita en la búsqueda y manejo de estrategias de los procedimientos. Necesitan de gran esfuerzo de la atención y de un correcto almacenamiento de la información . Los procesos automáticos en cambio, requieren menor focalización de la atención y están involucrados en la codificación y evocación de los fenómenos o aspectos menos salientes del estímulo. En la evocación de estos procesos, se requiere mienor concentración, pero igualmente se necesita de un buen almacenamiento de la información.
En el laboratorio utilizamos El Test de Monitoreo de Modalidad de Estímulo (19): después de presentar una serie de 32 estímulos (mitad en forma gráfica y mitad en forma verbal) el paciente debe evocar cuál fue presentado de una u otra forma, al leerle los 39 estímulos nuevamente.
Esta metodología, al igual que el test de Evocación por Claves, son interesantes para diagnostico diferencia) de una seudoclemencia. Los depresivos ven incrementado mucho su rendimiento en la evocación, con el uso de claves o en los mecanismos automáticos, dado que en estos pacientes el almacenamiento de la información no se halla deteriorado como en los dementes tipo Alzheimer, en los que no se observa beneficio en la evocación por estas técnicas.
La memoria episódica Visual se evalúa con la figura cormpleja de Rey (39, 44) (con la que también podemos valorar la función visuoespacial), o los subtests de memoria visual del Test de Barcelona.
La Valoración de la Memoria Semántica (37) (memoria de los conceptos y del conocimiento fáctico del mundo): tanto de su contenido como de su procesado, se realiza a través de pruebas de:
- nominación por confrontación
- pantomima de expresión y comprensión
- vocabulario
- fluencia verbal semántica (animales y supermercado) y fonológica (letras P, S, L).
- razonamiento verbal y abstracciones conceptuales con el test de analogías del WAIS
- pruebas de priming semántico.
Estas evaluaciones están a cargo del Area Neurolinguística.
La Memoria Procedural o Implícita ( memoria de los hechos o actos motores)50, es la forma más primitiva de memoria, incluso compartida por animales inferiores, guarda el COMO hacer las cosas, planes y habilidades.
Se evalúa por pruebas en donde la memoria se expresa implícitamente por facilitación del rendimiento como resultado de experiencias previas (disminución del tiempo de reacción en el test de tiempo de reacción seriado)
La adquisición de información en esta forma de memoria es lenta.
Los pacientes con demencias corticales tienen conservada durante bastante tiempo esta forma de memoria, en cambio, los subcorticales tienen precoz afectación de la misma (30).
Área de evaluación funcional del enfermo
Este área es manejada por un Terapista Ocupacional quien se encarga de realizar, por un lado, una evaluación indirecta de la funcionalidad del paciente en sus actividades diarias4(vestirse, bañarse, deambular, comer, uso de dinero, manejo de finanzas, manejo del teléfono, etc) a través de una entrevista semiestructurada al cuidador, deduciendo el grado de independencia del paciente.
Posteriormente lleva a cabo una evaluación DIRECTA de la capacidad funcional del paciente por medio de una adaptación de la escala de Lowenstein et al. (32). La misma ha mostrado ser muy útil, ya que en varias oportunidades los pacientes han demostrado tener mayor independencia que la que sus familiares o curatelas denuncian en la evaluación indirecta de las actividades diarias.
Centralizados en este aspecto, pudimos comprobar que esta discordancia estaba principalmente relacionada con el grado de stress del cuidador. Por lo tanto, enfatizamos el uso de la evaluación funcional
del paciente por metodología directa.
Estas evaluaciones sirven asimismo como una de las orientaciones que se utilizan en el planteo de estrategias de planes de estimulación, en terapia ocupacional.
Área evaluación de la curatela
El cuidador del paciente es evaluado por el área Psicología y por el área Médica.
El rol del mismo es fundamental en la evolución del paciente. Respecto al estudio que realizamos desde el área médica, aparte de una entrevista para pesquizar factores de riesgo de distintas patologías y orientarlo en consecuencia, realizamos una entrevista semiestructurada basada en el Test de Zarit (53) para evaluar su tolerancia ("burden") ante la circunstancia de la asistencia a este paciente. Asimismo se lo orienta hacia los grupo de apoyo a familiares, donde aparte de contención psicológica reciben orientación e instrucción en el manejo de estos enfermos.
Por experiencia, observamos que, a medida que éste comienza a relacionarse con dichos grupos y a reoibir información de la enfermedad, su nivel de angustia y estrés disminuye y la relación con el enfermo meJora.
Hemos discutido sólo algunas de las áreas de este programa interdisciplinario, especialmente las que hacen al diagnóstico de la enfermedad de Alzheimer. A modo de resumen, en el cuadro Nº 7 mostramos un diagrama de flujo donde se consideran los pasos que habitualmente llevamos a cabo ante el paciente con deterioro cognitivo, que accede a nuestro laboratorio de demencias.
Resumen
En este artículo el autor presenta un programa metodológico transdisciplinario para el diagnóstico de la Demencia tipo Alzheimer, partiendo de la historia clínica, evaluando los distintos aspectos: nturológicos, epidemiológicos, neuropsicológicos, lingiiísticos y funcionales. Se hace referencia a los distintos Tests de evaluación, así como a los diagnósticos diferenciales.
Palabras claves: Demencia tipo Alzheimer
Evaluación Neuropsicológica
Diagnósticos diferenciales.
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