Año XII, vol 10, N°3, diciembre de 2001

Síndrome de Charles Bonnet y trastorno cognoscitivo leve

José E. Llamas¹, Cecilia J. Gamenara², Roberto C. Rodríguez³, Juan V. Martino⁴

Resumen

Se describen las principales características del síndrome, su evolución y tratamiento y se presenta el caso de un paciente de 83 años de edad, con un trastorno cognoscitivo leve, enfermedad de Parkinson, disminución de la agudeza visual y alucinosis diagnosticado como síndrome de Charles Bonnet.

Palabras clave

Síndrome de Charles Bonnet. Alucinosis visual. Trastorno cognoscitivo leve. Baja visión. Caso clínico.

Abstract

We describe the main features of CBS, its development and treatment and report a case of SCB in an 83 years old patient with background clinical history of mild cognitive impairment, Parkinsons disease, visual impairment and visual hallucinations.

Key words

Charles Bonnet syndrome. Visual hallucinations. Mild cognitive impairment. Low vision. Case.

Introducción

“Entretenidas y mágicas visiones con el razonamiento conservado”. El naturalista suizo Charles Bonnet, en la década de 1760 describió en tales términos las sensaciones visuales que había empezado a experimentar su abuelo de 89 años después de una extracción bilateral de cataratas. Morsier fue el primero en utilizar la denominación Síndrome de Charles Bonnet (SCB), basándose en la descripción original del pensador suizo. El SCB fue definido como una alucinosis visual persistente o recurrente en personas de edad avanzada, con serias deficiencias visuales y psiquicamente sanas. Posteriormente se ha postulado diagnosticar SCB Plus (Bresnahan y col.) en aquellos pacientes con alucinosis visual asociada a deficiencias visuales severas y alteraciones psicopatológicas o neurológicas. Siguiendo a Cloude diremos que toda “alucinación” reconocida por el paciente como un fenómeno anormal, constituye una alucinosis.

Cualquier lesión que provoque una marcada disminución de la agudeza visual es un factor predisponente para el SCB, pero la mayor parte de los casos se asocia con la degeneración macular asociada con la edad. Un 10-15% de las personas con deficiencias visuales severas de brusca presentación, padece este síndrome que, por lo general, no se diagnostica o se diagnostica y trata inadecuadamente. Hasta 1990 sólo se habían descripto 46 casos y en la serie de Teunisse sobre 16 pacientes con disminución de la visión que consultaron por alucinosis visual, en un solo caso se hizo el diagnóstico correcto. Los pacientes no suelen mencionar sus “visiones” en la consulta oftalmológica, pues creen que se trata de un síntoma de alienación mental y se sienten atemorizados o avergonzados. Por ello el oftalmólogo debería preguntar al paciente con pérdida de visión si alguna vez ha visto “visiones” después de la pérdida de la agudeza visual y el psiquiatra debería preguntar al paciente con alucinosis si ésta apareció después de una brusca y considerable pérdida de la visión.

La etiología es desconocida. La pérdida de agudeza visual no basta para explicar la alucinosis desde que hay pacientes con visión reducida que no la padecieron, tampoco basta la asociación entre edad y baja visión ya que se ha descripto SCB en personas jóvenes y en niños. El Dr. Terry Schwartz de la Universidad de Virginia Occidental (EUA) en un estudio sobre 16 niños con baja visión encontró dos casos de alucinosis visual. Por otra parte, la mayoría de los casos reportados se refieren a pacientes con patología cerebral. La hipótesis más aceptada postula que la falta o disminución marcada de estímulos visuales liberaría mecanismos cerebrales habitualmente inhibidos, en forma similar a lo que ocurría en el síndrome del parche negro descripto por Roberts en el postoperatorio de la cirugía de catarata cuando se procedía a la oclusión de ambos globos oculares. La hipótesis de un foco epileptiforme no cuenta con mayor respaldo. Se ha discutido la relación del SCB con las demencias, especialmente la de tipo Alzheimer y la demencia con cuerpos de Lewy así como su importancia como factor predictivo y pronóstico en las demencias.

La edad promedio de aparición del SCB es de 72 años, su curso puede ser episódico, periódico o crónico, con una duración desde semanas hasta años (treinta en el caso más prolongado de los descriptos). En general se admite que cede en un plazo inferior a los 5 años y por lo general antes de los 18 meses. La alucinosis puede presentarse diariamente, semanalmente o mensualmente y persistir entre segundos y una hora. Las imágenes siempre son complejas: personas, animales, plantas, objetos o escenarios completos, conocidos o no, por lo general sin significado emocional ni personal, en colores o en blanco y negro, estáticas o móviles, a veces con mayor nitidez que la realidad y por lo general estando el paciente con los ojos abiertos y fijos. En la mayor parte de los casos, los pacientes se percatan inmediatamente de la irrealidad de las imágenes pero cuando la imagen es coherente con el entorno el paciente demora más en reconocer el carácter falso del objeto percibido. La escasa iluminación, la soledad, el aislamiento, la inactividad, el ambiente hogareño, la tensión y la fatiga favorecen la aparición de las imágenes. Los pacientes ponen en práctica mecanismos para hacer cesar la alucinosis: cierran los ojos, se aproximan al objeto alucinósico, cambian de ambiente, desvían la mirada, parpadean, encienden la luz. De todos modos la mayoría de los pacientes no sufren repercusión emocional alguna y hasta encuentran divertidas o entretenidas las imágenes, similar a lo que ocurre en la alucinosis peduncular.

Se practicaron tratamientos antipsicóticos (risperidona, haloperidol) y antiepilépticos (fenitoína, carbamazepina) con muy escasa efectividad. En dos casos se reportaron éxitos con ondasentrón, un antagonista de la serotonina. El tratamiento más recomendable es tranquilizar al paciente haciéndole saber que no está perdiendo la razón y que este fenómeno es frecuente y hasta “natural” en quienes padecen una baja brusca de la visión; aconsejar un cambio de hábitos para reducir el aislamiento e incrementar la estimulación social.

Caso clínico

Se trata de un paciente de 83 años de edad que en mayo de 2001 consultó con el Servicio de Oftalmología por una disminución brusca de la agudeza visual. A instancias de la hija que lo acompañaba manifestó que desde hacía varios meses veía “mariposas de colores y caras de personas” que él “sabía que no estaban”. El oftalmólogo solicitó consultas con Neurología y Psiquiatría. El paciente había nacido en San Pedro (Buenos Aires), de parto eutócico, embarazo de término sin toxemias, en el seno de una familia numerosa, la madre, había padecido demencia de tipo vascular. Cinco de sus ocho hermanos habían fallecido por causas que el paciente ignoraba. Registraba antecedentes patológicos de coronariopatía, hipertrofia cardíaca, enfermedad de Parkinson, exéresis de epitelioma basocelular en el pómulo derecho, tabaquismo y moderada ingesta de alcohol hasta la edad adulta. Ocho meses antes de la consulta oftalmológica había sufrido un traumatismo de cráneo en la región frontal, sin pérdida del conocimiento que dejó como secuela una reducción de la agudeza visual; cuatro meses antes de la consulta le diagnosticaron un infarto cerebral. Se encontraba medicado con amiodarona, 200 mg.; digoxina 0,125 mg., levodopa 1 gr., carbidopa 100 mg. y selegilina 5 mg./día, desde hacía un año.

El examen oftalmológico había comprobado una agudeza visual sin corrección en el ojo derecho de 3/10 y en el ojo izquierdo visión cuenta dedos a 30 cm. limitada al campo visual homolateral. La corrección óptica mejoraba la visión en el OD a 5/10 y en el izquierdo no era mejorable. Al examen biomicroscópico se observaron cataratas incipientes bilaterales. En el fondo de ojo se observaba angioesclerosis en ambos ojos y una maculopatía hiperpigmentada y atrofia peripapilar coriorretiniana en el OI. La rutina de laboratorio resultó normal. El eco doppler de los vasos del cuello reveló estenosis moderada de ambas carótidas internas y la tomografía cerebral computada objetivó la presencia de pequeños infartos en los núcleos lenticulares y áreas de leucoaraiosis periventriculares. En la retinofluoiresceinografía se apreció una cicatriz coriorretiniana postraumática en el OI. El campo visual computarizado demostró hemianopsia derecha. El diagnóstico oftalmológico fue: astigmatismo miópico compuesto, cataratas incipientes bilaterales, coriorretinopatía postraumática OI, hemianopsia homónima derecha y Síndrome de Charles Bonnet.

El neurólogo informó infartos cerebrales con franca remisión del déficit hemicorporal derecho y enfermedad de Parkinson con buena respuesta a la levoterapia.

El paciente se presentó a la consulta psiquiátrica acompañado por la hija, en actitud confiada y colaboradora, correctamente aseado y vestido; desplazándose con ayuda de un bastón. Nacido en San Pedro, vivió en el litoral de nuestro país, desempeñándose primero en la Gendarmería Nacional y luego en tareas rurales en la provincia de Santa Fe. Con simpatía y afabilidad contó un sinnúmero de anécdotas personales sobre su actividad deportiva y profesional, con entrañables recuerdos de la localidad de Garrucho en Entre Ríos. La relación familiar con su esposa, hijos y hermanos era satisfactoria. Excepto el consumo de tabaco y moderado de alcohol, en su juventud, no había antecedentes de uso de sustancias psicotóxicas ni psicofármacos. Estaba lúcido, tranquilo, coherente y globalmente orientado, euproséxico, sin alteraciones ideativas, eutímico y eubúlico -con las limitaciones propias de su patología orgánica-, con el juicio conservado. Se constató una leve hipomnesia de fijación (MMS: 24). Había presentado una alucinosis visual persistente y recidivante de ocho meses de duración, ya remitida hacía más de un mes. Refirió que después del traumatismo de cráneo en la región frontal comenzó a ver diariamente, generalmente por la tarde y estando en su hogar, durante segundos, vívidas, móviles y entretenidas imágenes de personas conocidas y desconocidas y mariposas de colores al desviar la mirada hacia la derecha, sin repercusión afectiva, aunque al principio lo inquietaba su incapacidad para reconocer los rostros de las personas que aparecían y desaparecían súbitamente.

Se diagnosticó trastorno cognoscitivo leve y Síndrome de Charles Bonnet. Se tranquilizó al paciente y al familiar explicándoles la naturaleza benigna de su alucinosis visual y se le aconsejaron controles periódicos.

Comentario

El SCB es una entidad frecuente entre quienes padecen una brusca disminución de la agudeza visual. Suele no diagnosticarse debido a que los pacientes no mencionan sus “visiones” porque las creen un síntoma de alienación mental y se sienten atemorizados o avergonzados; por otra parte, en un alto porcentaje de casos las imágenes son agradables y entretenidas o afectivamente indiferentes. Nuestro paciente contó sus “visiones” al oftalmólogo a instancias de su acompañante, de otro modo probablemente nunca lo hubiera hecho. El examen oftalmológico reveló una brusca disminución de la visión, previa a la aparición de la alucinosis. El paciente no registraba antecedentes de consumo de sustancias alucinógenas, epilepsia intoxicaciones ni síndrome de abstinencia. Las alucinaciones no guardaban relación con el sueño -hecho que descarta las alucinaciones hipnopómpicas e hipnagógicas y la deprivación de sueño. Tampoco existían situaciones que pudieran hacer pensar en un estrés postraumático, no se constataron síntomas psicóticos ni confusión mental.

El examen neurológico demostró infartos cerebrales y enfermedad de Parkinson tratada con levodopa desde hacía un año pero no sintomatología compatible con causas de alucinosis peduncular ni daño genículo-calcarino. En la esfera cognitiva el paciente sólo presentaba una discreta hipomnesia de fijación y el resultado del Minimental fue 24, considerándose como trastorno cognoscitivo leve. En la enfermedad de Parkinson y en los tratamientos con levodopa se han reportado casos de alucinosis aunque hay opiniones contradictorias con respecto a la levoterapia como origen de la misma. La aparición de las imágenes unicamente en el sector ciego del campo visual y la remisión espontánea de la alucinosis, de todos modos despejaría cualquier duda con respecto al diagnóstico.

Agradecimientos

Al Sr. Abel Martínez y a sus familiares.

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 Notas al pie:

¹ José Eduardo Llamas. Oftalmólogo Universitario. Jefe del Serv. de Oftalmología del Hosp. Militar Central.

² Cecilia J. Gamenara. Oftalmóloga Universitaria. Serv. de Oftalmología del Hosp. Militar Central.

³ Roberto C. Rodríguez. Especialista en Psiquiatría. Oftalmólogo Universitario. Serv. de Psiquiatría del Hosp. Italiano.

⁴ Juan V. Martino. Oftalmólogo Universitario. Serv. de Oftalmología del Hosp. Militar Central. Luis M. Campos 726. 2° Piso. Telefax: 4758-1710. E-mail: zugriddore@yahoo.es