Sobre un caso de atrofia cerebral circunscripta con sintomatología de inicio epigástrica

Darío Raúl Rojas, Mariano Outes, Andrea Romeo, Bernardo Carricart

“Keine Kranheit scheint mir für eine zukünftige

 Lehre von der Lokalisation seelischer Störungen

so Bedeutsam zu sein, wie die Picksche Krankheit”

(Spatz).

 

 

Alcmeon, Revista Argentina de Clínica Neuropsiquiátrica, vol. 12, Nº 1, marzo de 2006, págs. 64 a 84.

I

En los últimos cien años se han incrementado nuestros conocimientos sobre la organización cortical del lóbulo de la ínsula, en base a estudios anatómicos (cito, mielo y quimioarquitectónicos), fisiológicos y clínicos.

No ha sucedido lo mismo con la enfermedad de Pick, una de las llamadas actualmente demencias frontotemporales, especialmente en lo que respecta a su diagnóstico precoz.

A partir de los trabajos anatomoclínicos, en particular los realizados en nuestro país por el profesor Braulio A. Moyano; Onari y Spatz, para el lóbulo temporal, y los de Spatz y Kahn para el lóbulo frontal, fue posible el diagnóstico en vida de la atrofia de Pick, que antes se consideraba un hallazgo de autopsia, bajo el concepto que la enfermedad de Pick o atrofia cerebral circunscripta, es un proceso degenerativo, lento, bilateral, simétrico y hereditario, que se caracteriza por afectar regiones corticales que se mielinizan en último término(13,14,23,31,43,44).

En este trabajo consideraremos principalmente la sintomatología visceral ligada a la afección de la corteza del lóbulo de la ínsula, a propósito de un caso de atrofia cerebral circunscripta con inicio insular anterior y posterior extensión frontotemporal, con un seguimiento de cuatro años en su evolución. No hemos encontrado en la literatura mención de un caso similar en este tipo de afección.

II

Arnold Pick (1851-1924) nació en Velke-Mezirici, una pequeña ciudad de Moravia (Checoslovaquia), de padres judíos-alemanes los cuales lo orientaron a que siguiera los estudios de medicina en la universidad de Viena. Allí fue alumno del gran Theodor Meynert, cuyo interés en las "enfermedades del cerebro anterior" le supo transmitir(32). Se graduó a los 24 años para empezar a ser asistente de Westphal, en Berlín, conjuntamente con Wernicke. Luego regresa a su tierra para llegar a ser director de un nuevo hospital para enfermedades mentales en Dobrzan (1880), y seis años más tarde es nombrado profesor de neuropsiquiatría en la universidad de Praga. Es digno de mención que la nueva República de Checoslovaquia mantuvo la universidad "alemana", ¡a pesar de la disolución del imperio Austro-Húngaro en 1918!

Pick fue uno de los líderes en neurología y neuropsiquiatría con más de 280 publicaciones de su autoría, dato sin precedentes para su época. Entre las más significativas figuran sus trabajos sobre afasias, apraxias y agnosias; como así también sobre el agramatismo y la conciencia. Describió por primera vez la paramnesia reduplicativa fenómeno que, injustamente, sería denominado síndrome de Capgras poco tiempo antes de su muerte. Fue hace poco más de un siglo (1892), que Pick describió una forma de atrofia localizada del lóbulo temporal asociada con disfunciones del lenguaje (afasia transcortical de Wernicke-Lichthein) y demencia progresiva, diagnosticada en vida(38). Creía Pick, que las atrofias lobares constituían un estado en la evolución de una demencia senil(39,40,48). Si bien sus originales no contenían descripciones histológicas, fue Alois Alzheimer quién primero las describió en 1911(1). En 1906 reportó un caso en donde menciona por primera vez el compromiso del lóbulo frontal en forma bilateral en un hombre de 60 años. La fama de Pick se extendió lejos de la comunidad germanoparlante. Tenía el retrato de Hughlings Jackson en su escritorio, y el propio Jackson escribió en Inglaterra sobre los hallazgos de Pick. Siempre decía que prefería las actividades clínicas a las administrativas. Pick fue un gran coleccionista de libros, decían que en su casa "las columnas"3　 ¡llegaban hasta el techo! Entre sus gustos reunía la literatura de Goethe y la música de Beethoven (sus cuartetos especialmente). En 1907 fue honrado con el título "Hofrat" (concejal de la corte). Después de escribir varios artículos sobre los efectos de las injurias de la guerra, se retiró en 1921.

Los últimos años del gran neuropsiquiatra checo fueron marcados por las enfermedades; perdió su vista producto de una catarata y un desprendimiento de retina, con la consecutiva enucleación de un ojo. Y finalmente, después de habérsele extraído un cálculo renal, muere séptico a los 73 años.

III

En el año 1932, en la segunda parte de su tesis de doctorado, el Profesor Braulio Moyano señalaba a la afasia amnésica de Pitrès4　 como el síntoma principal que permitía hacer el diagnóstico en vida de la atrofia temporal de Pick(28,29). En esa época el diagnóstico en vida de esta afección se tenía por imposible, era un hallazgo de autopsia. Kahn y Spatz ya habían realizado el diagnóstico en vida de la localización frontal de esta enfermedad. Quedó así, establecido para siempre el significado clínico de la afasia nominal o amnésica. Muchos de esos diagnósticos fueron hechos por médicos de guardia, los antiguos internos del Hospital Nacional de Alienadas, y hallaban una comprobación anatómica severa en las manos del Profesor Jakob.

En el presente esta entidad integra el grupo de las demencias frontotemporales, junto a la Degeneración corticobasal, la Afasia progresiva (Progressive Non-Fluent Aphasia), la demencia semántica (Fluent PA), la Demencia frontotemporal hereditaria con parkinsonismo ligado al cromosoma 17, y "trastornos relacionados" (Parálisis supranuclear progresiva, demencia frontotemporal con enfermedad de la neurona motora. Esta última es también conocida como esclerosis lateral amiotrófica o enfermedad de Lou Gehrig, con demencia), tanto que se habla de un "complejo de Pick"(21,22).

Actualmente se define la enfermedad de Pick como "una forma de demencia caracterizada por un lento y progresivo deterioro de las habilidades sociales y cambios en la personalidad, junto con impedimentos en el intelecto, memoria y lenguaje. El inicio ocurre típicamente en la quinta década de la vida, aunque puede ocurrir a una edad tan temprana como los 20 o tan tardía como los 80 años. Como con toda demencia frontotemporal, el curso de la enfermedad de Pick puede variar de una persona a otra. No todo síntoma puede ser experimentado por cualquier persona, ni desarrollará estos síntomas en una secuencia preordenada. Todo paciente con enfermedad de Pick experimentará una declinación gradual y constante de sus funciones".

Como vemos, con los criterios actuales la enfermedad ha perdido su carácter focal, su relación con los campos de mielinización tardíos, la progresión a lo largo de su evolución a través de territorios corticales relacionados funcional y arquitectónicamente, y por lo tanto la posibilidad de aparecer más allá de los límites frontotemporales(25).

IV

Desde la descripción que Johann Christian Reil5　 realiza del lóbulo de la ínsula en su libro "Exercitationum anatomicarum fasciculus primus. De structura nervorum"; publicado por Venalis en Halle, en 1796, el conocimiento de la estructura insular se desarrolla con los aportes de Kaes sobre la mielina intracortical, Flechsig en cuanto a su mielinogénesis, Oskar y Cécile Vogt, y Korbinian Brodmann respecto a su laminación celular, Maximilian Rose y Constantin von Economo estudian tanto las fibras nerviosas como los elementos celulares.

La anatomía cerebral es, por mucho, más conocida por neurocirujanos y fisiólogos que por psiquiatras(2,53). Esto nos hará detener casi en exceso, en la estructura del valle silviano.

La descripción más conocida de la anatomía macroscópica de la ínsula es la que realiza Dejerine(7) basándose en las observaciones de Schnopfhagen, y es la que citamos de aquí en adelante.

"Situado profundamente en la cisura de Sylvius, íntimamente unido al cuerpo estriado donde forma la cáscara, el lóbulo de la ínsula está recubierto completamente por los lóbulos frontal, parietal y temporal, por lo tanto no aparece en la cara externa del cerebro recubierto de meninges, y es preciso separar los bordes de la cisura de Sylvius para percibirlo. Este pequeño lóbulo no ocupó siempre esta situación profunda. En el feto, cuando la cisura de Sylvius, largamente desplegada, forma la fosa sylviana, el lóbulo de la ínsula aparece libremente en la cara externa o convexa del cerebro anterior. Constituye él mismo el pivot, autor del desarrollo ulterior de esta vesícula, que realiza hacia adelante el lóbulo frontal, hacia arriba el lóbulo parietal, en la base el lóbulo temporal. El lóbulo frontal y el lóbulo parietal se desarrollan recubriendo la ínsula en una mayor extensión que el lóbulo temporal, formando un verdadero opérculo. El conjunto de circunvoluciones de los lóbulos frontal, temporal y parietal que rodean este lóbulo recibieron de Foville el nombre de circunvolución en cinta de la ínsula.

Cuando se separan en el adulto los bordes de la cisura de Sylvius, la ínsula se presenta bajo la forma de una prominencia irregularmente cónica, donde la cima, o polo de la ínsula (Broca), se dirige hacia abajo y adelante, y donde la base afecta la forma de un triángulo rectángulo de bordes superior, anterior e inferior. Los ángulos de esta base pueden ser menos redondeados, sus bordes más o menos curvos, resultando que el aspecto triangular puede faltar y que la base puede revestir la forma de una valva. Más cual sea su forma, la base está siempre netamente delimitada de los lóbulos vecinos, sea por un surco circular, la zanja de la ínsula de Broca, sea por un surco acodado en triángulo, el surco marginal de la ínsula (sulci insulæ marginalis) de Schnopfhagen, los cuales son superior, anterior y posterior.

El surco marginal superior de la ínsula, el surco superior de Broca, festoneado y recortado en dientes de sierra, se dirige horizontalmente hacia atrás y separa la ínsula del opérculo silviano. De adelante hacia atrás, se constata al nivel del opérculo, e incluidos entre los dos brazos extremos de la cisura de Sylvius, los surcos y circunvoluciones siguientes: 1º El brazo anterior horizontal de la cisura de Sylvius. 2º La cabeza de la tercera circunvolución frontal. 3º El brazo vertical ascendente de la cisura sylviana. 4º El pie de inserción de la tercera circunvolución frontal en la circunvolución frontal ascendente, es decir, el opérculo de la tercera frontal, (opérculo frontal de Brissaud). Incidiendo más o menos profundamente por el surco prerolándico inferior, el opérculo frontal está a veces limitado adelante por la incisura frontal del opérculo de Brissaud cuya existencia no es constante. 5º El opérculo rolándico (Brissaud), formado por el pliegue de pasaje fronto-parietal inferior, limitado hacia atrás por la incisura parietal del opérculo de Broca. 6º El opérculo de la circunvolución parietal inferior (opérculo parietal de Brissaud), que se continúa hacia atrás con la circunvolución marginal superior de la cual está separado por el brazo posterior de la cisura de Sylvius. El surco marginal posterior o rigole inférieure de Broca, el más largo de los surcos marginales, se dirige oblicuamente hacia abajo describiendo una convexidad posterior, y se une en ángulo agudo al surco marginal superior; su segmento anterior separa la ínsula de la cara superior de la primera circunvolución temporal.

El surco marginal anterior o la rigole anterériure de Broca se desprende en ángulo casi recto al surco marginal superior; es corto, casi vertical y separa la ínsula de la parte orbitaria de la tercera circunvolución frontal.

Los surcos marginales anterior e inferior no se reúnen en la base; están separados uno del otro por un espacio de un centímetro aproximadamente, que limita la ínsula por abajo y por delante, y que la separa del espacio perforado anterior: este es el umbral de la ínsula, el pliegue falciforme de Broca.

El pliegue falciforme de Broca representa una circunvolución curvilínea aplanada, verdadero pliegue de paso fronto-temporal, que comunica la punta temporal a la parte orbitaria del lóbulo temporal. Está bordeada por la raíz olfatoria externa, que la separa de la base del cerebro, y en particular del espacio perforado anterior; esta separación es más neta en los animales llamados osmáticos por Broca. Es a nivel del pliegue falciforme que el tronco de la cisura de Silvio (vallée de Sylvius), se divide en sus ramas anterior, ascendente y posterior, es de este pliegue que parte igualmente el surco principal de la ínsula (sulcus insularis), de Schnopfhagen, que divide la convexidad de la ínsula en dos partes iguales.

La base de la ínsula no es paralela a la cara interna de los hemisferios, se dirige oblicuamente hacia fuera y atrás. Una línea prolongando la dirección de la ínsula se reencontraría con la del lado opuesto delante del genu del cuerpo calloso formando un ángulo abierto hacia atrás.

Sobre esta base triangular reposa el lóbulo de la ínsula, constituido generalmente por tres a cinco pliegues radiados, dispuestos en abanico, donde los posteriores frecuentemente se subdividen en dos pliegues secundarios. Estos pliegues parten todos del vértice truncado de la ínsula, el polo de Broca, vértice que afecta la forma de una cresta, donde la dirección es sensiblemente paralela a aquella del surco marginal superior. De las tres caras de la ínsula, la superior, la más extensa, termina en una pendiente abrupta en el surco marginal superior; la anterior presenta igualmente una pendiente muy brusca, mientras que la inferior, la menos extensa, termina en suave pendiente en el surco marginal superior.

Schnopfhagen distingue dos partes en el lóbulo de la ínsula: una anterior, la circunvolución anterior de la ínsula (gyrus insulæ anterior de Schopfhagen), la más extensa, que pertenece al lóbulo frontal; la posterior, más estrecha, la circunvolución posterior de la ínsula (gyrus insulæ posterior), que pertenece al lóbulo temporal.

Estas dos circunvoluciones están separadas la una de la otra por un surco constante, el surco principal de la ínsula, sulcus insularis de Schopfhagen. Este surco comienza en la cara inferior del cerebro, a nivel del valle de Sylvius y del pliegue falciforme de la ínsula, en el ángulo externo del espacio perforado anterior, transverso y rasante al lóbulo temporal, el umbral y la convexidad de la ínsula., y se dirige hacia arriba y hacia atrás. Para terminar en el surco marginal superior a 1, 1 ½ o 2 cm. por delante de su ángulo posterior. Este surco profundo y constante, que medido a nivel de la cresta tiene 5 mm de profundidad, termina insensiblemente en el surco marginal superior, él es el primer surco que aparece en la superficie de la ínsula, y existe ya en embriones de 30 cm. de longitud. Puede por esto, presentar algunas variantes, de este modo su desarrollo puede comenzar en sus dos extremos, a nivel del espacio perforado anterior y a nivel del surco marginal superior; estos dos segmentos se dirigen hacia el polo insular, se acercan más o menos el uno al otro, sin llegar a unirse. Pero la parte inferior del surco separa siempre la región anterior de la ínsula que pertenece al lóbulo frontal, de la región posterior, la cual termina en el lóbulo temporal próximo a la circunvolución du crochet.

La circunvolución anterior de la ínsula, voluminosa y triangular, comprende las tres primeras circunvoluciones de la ínsula de diferentes autores, simple en su origen, es decir, en la vecindad del portal de la ínsula, donde ella presenta una pequeña superficie lisa, oculta bajo el puente del lóbulo temporal y midiendo escaso medio centímetro de largo, se dirige luego hacia arriba y afuera, aumenta rápidamente su largo, se subdivide en tres o cuatro ramas, que se despliegan en abanico sobre la convexidad de la ínsula y termina por una larga base a nivel del surco marginal superior. La base de la circunvolución anterior de la ínsula que puede tener 4 a 4 ½ cm., está comprendida entre el surco marginal anterior y el surco primordial de la ínsula. Las ramas de la división están separadas por dos a cuatro surcos cortos, poco profundos, que no llegan en general ni al polo de la ínsula, ni al surco marginal superior, pero que pueden en algunos casos ser lo bastante profundos para parecer nacer del surco insular principal.

Los brazos de la división de la circunvolución anterior de la ínsula corresponden al pliegue anterior y medio de Broca. El brazo anterior se dirige hacia el límite de la circunvolución de Broca, la media hacia el opérculo rolándico. La base de la circunvolución anterior de la ínsula comprende todo el espacio entre el brazo anterior de la cisura de Sylvius y la incisura parietal del opérculo.

La circunvolución posterior o pliegue posterior de Broca, más angosta pero más larga que la circunvolución anterior, se dirige oblicuamente hacia arriba y atrás. Nace a nivel de la circunvolución du crochet bajo la forma de un pliegue estrecho que bordea el surco marginal posterior, se dirige hacia arriba, aumenta su longitud, para terminar en una extremidad angostada, en el ángulo posterior de la ínsula, por debajo del opérculo de la segunda circunvolución parietal. Su extensión es fuertemente variable, su parte culminante contribuye a formar parte del polo insular; esta circunvolución está en general desdoblada por un surco longitudinal, que puede desembocar en el surco principal de la ínsula, de donde parece entonces emanar".

 

Fig. 1. Modelo en yeso. Museo Christofredo Jakob del Hospital Braulio A. Moyano. La ínsula se muestra desoperculizada. Terminología de Retzius(42).

V

Los estudios de Brodmann son hasta el día de hoy, la base para el comienzo del estudio de las localizaciones de las funciones cerebrales. Nació un 17 de noviembre el año de 1869 en Liggersdorf, Hohenzollern, hijo de un granjero, Joseph Brodmann. Estudió medicina en las universidades de Munich, Würzburg, Berlin y Freiburg-im-Breisgau, donde recibió la "Approbation" el 21 de febrero de 1895. Bajo la influencia de Oskar Vogt se interesó por la neurología y la psiquiatría. Vogt estaba ocupado en la fundación de un instituto para la investigación del cerebro, que finalmente materializó en Berlin en 1898; donde Brodmann trabajó desde 1901 hasta 1910, recibiendo la sugerencia de estudiar sistemáticamente las células de la corteza cerebral. El resultado de su trabajo fue publicado entre 1903 y 1908 como una serie de comunicaciones en el "Journal für Psychologie und Neurologie"6　, y donde siguió publicando hasta su temprana muerte en 1918.

En la Berliner Gesellschaft für Psychiatrie und Nervenkrakheiten del 9 de noviembre de 1903, expone los conceptos sobre la arquitectura insular que volcará en su libro tres años más tarde.

En su Vergleichende Lokalisationslehre der Groâhirnrinde, de 1909, describe Brodmann(3,4) la región insular de la siguiente manera: "El cortex insular representa una región bien delimitada y homogénea que se diferencia claramente de las regiones adyacentes gracias a un modelo laminar específico obviamente reconocible (el claustrum). La región coincide aproximadamente con la fosa sylviana, pero frecuentemente se extiende sobre los márgenes del sulcus circular de la ínsula y en particular puede invadir parcialmente la superficie inferior de los opérculos frontal y temporal. La base de la ínsula también se extiende considerablemente más allá de su sulcus limitante anterior, o al menos el claustrum puede ser seguido interiormente tan lejos como la superficie orbitaria. Se debe entonces postular una amplia extensión para la ínsula si se desea reconocer el claustrum como un criterio absoluto para la identificación del cortex insular.

　

 

Fig. 2. La figura 89 de Brodmann

Existen grandes dificultades en dividirla en campos individuales, de los cuales describí cuatro en 1904. El aspecto más importante de diferenciación en el cortex insular es señalar que la ínsula se divide básicamente en dos mitades separadas a lo largo de una línea que es prolongación del sulcus central, una posterior y granular, la otra anterior y agranular, Fig. 3 (figuras 36 y 37 de Brodmann). Así, como la región central, la ínsula es divisible de acuerdo a la presencia o ausencia de una capa granular interna, en dos zonas estructuralmente totalmente diferentes, el borde de las cuales yace en la prolongación del sulcus central de Rolando pero no corresponde exactamente al sulcus central de la ínsula. La figura 89 (nuestra Fig. 2), ilustra esquemáticamente sus relaciones. Ningún área individual es ilustrada. Debería sin embargo señalarse que en el margen de la mitad agranular anterior de la ínsula se puede distinguir un tipo cortical de estructura completamente rudimentaria, que primero denominé porción olfatoria de la ínsula. También, la zona de transición cercana al gyri orbitario desarrolla otra vez un aspecto estructural específico. La localización precisa de estos campos individuales debe esperar una mayor investigación.

 

Fig. 3. Las figuras 36 y 37 de Brodmann. Arriba: Cortex insular granular. Están bien desarrolladas las capas granulares II y IV. Abajo: Cortex insular agranular. La capa granular interna (IV), está completamente ausente.

 

 

Campbell y Elliot Smith también diferencian entre las mitades anterior y posterior de la ínsula sin dar, sin embargo, una exacta descripción de sus relaciones topográficas". Las figuras 36 y 37 a las que refiere Brodmann, y aquí se reproducen, son ejemplos en el walaby de la regiones anterior y posterior al sulcus central insular. Campbell(6) adhiere a la terminología y descripción de la configuración de la ínsula dada por Eberstaller.

 

 

Fig. 4: Área praecentralis insulae, humana, de Economo, C. von und Koskinas, “Cytoarchitektonik der Hirnrinde”

La citoarquitectura insular humana conserva las mismas características generales señaladas por Brodmann. Nos dice von Ecónomo (Fig. 4): "La ínsula anterior se muestra a través de las grandes células de la capa piramidal y de las pequeñas de la capa de granos como una estructura característica de tipo frontal, mientras la ínsula posterior en sus células pequeñas, densas, a través de una ancha capa de granos recuerda a las mil maravillas, el tipo estructural parietal"(8,9).

La enfermedad de Pick se caracteriza por afectar regiones corticales que se mielinizan en último término. La región insular que nos ocupa es señalada con el número 40 en el último mapa mielogenético realizado por Flechsig (Fig. 5), alejada de las áreas sensoriales primordiales (8 para la occipital, 10 para la auditiva), y cercana en su desarrollo al área 46 del lóbulo frontal(10,33,34).

 

 

Fig. 5: El último mapa mielogenético que publicara Flechsig en 1920

　

VI

Casi 100 años atrás(12), Victor Horley (1857-1916), un neurocirujano que había realizado experimentos de estimulación en primates, y Hughlings Jackson (1835-1911), el famoso neurólogo, conocedor de los trabajos experimentales sobre estimulación cortical; aunaron esfuerzos en el tratamiento quirúrgico de una epilepsia focal. El paciente, postraumático, sufría crisis que comenzaban en la pierna y se extendían involucrando brazo, muñeca, dedos y cara homolaterales, la característica marcha del ataque que aún hoy se denomina jacksoniana. Jackson conjeturó que el foco irritativo estaba localizado en el cortex motor. Sir Wiliam Osler, un año antes, había defendido la remoción de tumores cerebrales que eran precedidos por epilepsia focal, comentando la necesidad del conocimiento de los aspectos anatómicos, fisiológicos, clínicos y quirúrgicos de la neurología. Entre aquellos que hicieron mayores contribuciones en este campo, se encuentran Fedor Krause (1857-1937) y Otfrid Foerster (1878-1941), en Alemania. Krause introdujo la estimulación farádica para delimitar la corteza motora humana durante la cirugía. Foester continuó estos trabajos utilizando anestesia local lo que permitía obtener la información del paciente sobre las respuestas sensoriales durante la operación. En 1928, Wilder Penfield (1891-1976) estudió durante seis meses con Foester para luego encabezar el servicio de neurocirugía del Montreal’s Royal Victoria Hospital y la Universidad McGill.

Observaciones directas sobre la ínsula humana fueron imposibles hasta que llegara el conocimiento que la epilepsia focal surgida en el lóbulo temporal podía tratarse con cierto éxito con la lobectomía parcial, como había sugerido Osler.

En 1955, Penfield y Faulk(36), publican las observaciones, hasta ahora más detalladas que tengamos noticia, sobre las respuestas a la estimulación insular humana (Fig. 6). "Sensaciones abdominales... han sido obtenidas con regularidad por estimulación del pie del gyrus pre-central". "Considerando la localización de un área gastromotora en la ínsula anterior de otros primates (Hoffman y Rasmussen, 1953; Kaada, 1951), las alteraciones de la actividad motora gástrica se registraron más frecuentemente siguiendo a la estimulación de puntos inmediatamente posteriores al sulcus central en el hombre"(16).

Fig. 6: Estimulación insular humana, de Penfield y Faulk. 16- rasguños en el estómago. 19- ardor epigástrico. 20- náuseas. 25- fea sensación en el estómago. 26- sensación en epigastrio.

Los estudios sobre la ínsula como un área primaria sensitiva y motora visceral continuaron hasta el presente, comprobándose su participación en los estímulos gustativos, dolor visceral, peristaltismo, regulación de la presión arterial y del ritmo cardíaco. Se extendería demasiado este trabajo si detalláramos el mapa funcional de la ínsula logrado hasta hoy, motivo por el cual nos limitamos a referirnos a la bibliografía(5,11,15,20,26,30,35,45,47,52,54).

Es bien conocida la afectación insular en forma conjunta con el lóbulo temporal, y así lo señala H. Jakob(18): "En base a criterios anatómicos (citoarquitectónicos) y fisiológicos la ínsula anterior, que pertenece al complejo de la región orbito-insulotemporal, se subdivide en un sector ventral y uno dorsal. La parte ventral posee una corteza allocortical y forma parte según Stephan (1975) del peripaleocortex, mientras la parte dorsal pertenece al proisocortex. Esta subdivisión es importante para nuestra cuestión en vista que, la parte ventral se une en la profundidad de la fisura de Silvio al lóbulo temporal y en nuestros casos está igualmente atrófica, apoyándose directamente en la arquitectura de la corteza olfatoria basal"7　.

 

Fig. 7: Esquema de H. Jakob, del asiento los procesos atróficos dominantes en la enfermedad de Pick. En línea llena fuerte grado de atrofia, en línea con rayas atrofia suave.

Si bien lo de Stephen podría ser discutible, lo destacable de lo señalado por H. Jakob es el conjunto anátomo-fisiológico que constituyen los lóbulos frontal, insular y temporal. Estamos acostumbrados a ver el inicio frontal o temporal de la enfermedad de Pick pero, nada impedía teóricamente el inicio insular que aquí presentamos. Es decir, la hoy conocida demencia frontotemporal es en realidad fronto-ínsulo-temporal. Si se revisa el material anatómico de las colecciones, es fácil comprobar la constante afectación insular en el Pick frontotemporal.

 

 

 

Fig. 8: a: corte por el límite superior de atrofia, sección de la ínsula ventral.

b: misma región. A-B, sección de la ínsula ventral con atrofia de la capa III.

 

VII

L. M., de 48 años de edad, llegó a consultarnos poco más de un año luego de empezar sus padecimientos. El primer síntoma notable a la anannesis, era un dolor "de estómago", localizado en el epigastrio, constante, sin ritmo diario ni modificación con la ingesta, ni signos en los exámenes exploratorios que se le practicaron, que desaparece luego de algunos meses dando lugar a la ausencia de sensaciones gástricas y a la tolerancia de cualquier alimento o medicamento que ingiriera. Coincidentemente con esto último se hace notable una carencia de proyectos, desapareciendo cualquier interés más allá de lo cotidiano y un estado de aflicción constante. Diagnosticada como una enferma depresiva, la indicación de medicamentos específicos incrementa el cuadro de inquietud motora y angustia sine materia. En este estado llega a nuestro primer examen, donde resaltan la alogia, la falta de espontaneidad y la insulsez de los afectos. Desaparecida la inquietud angustiosa con la supresión de los antidepresivos en el tratamiento, se comprueba que la paciente puede ocuparse de sus tareas cotidianas incluso de su viejo vicio de jugar a la quiniela, permaneciendo la alogia, con distractibilidad y pérdida del proyecto.

Se interpretó el cuadro como una atrofia cerebral circunscripta que iniciándose en el polo anterior de la ínsula se extendió hacia el lóbulo frontal dorsal y mínimamente al polo temporal. En ningún momento presentó agramatismo ni trastornos afásicos sensoriales.

Los criterios aquí empleados para el diagnóstico en vida de Enfermedad de Pick, ya han pasado de moda. La enfermedad de Pick o atrofia cerebral circunscripta es, para nosotros, un proceso degenerativo, de carácter abiotrófico8　, de aparición presenil, lento, bilateral y simétrico, que se caracteriza por afectar regiones corticales que se mielinizan en último término. El inicio y el desarrollo ulterior de la afección son a predominio izquierdo. Todo hace pensar que la atrofia de Pick es una afección sistemática, al igual que la Corea de Huntington, donde radica destruye selectivamente agrupaciones neuronales que sirven a una función.

Luego del diagnóstico clínico tenemos hoy en día la posibilidad de verificar la topografía de las lesiones y relacionarla con los conocimientos sobre dichas regiones. La Fig. 9 muestra un corte verticofrontal en una RMN de nuestro caso, realizada en el año 2002. Puede observarse la intensa atrofia de la región insular izquierda. La Fig. 10, un corte más posterior, señala los límites de la atrofia a la región insular anterior. El SPECT realizado en la misma fecha señala hipoflujo frontotemporal izquierdo, antes de ser notoria la atrofia frontotemporal en la RMN (Fig. 11).

 

Fig. 9: RMN del 2002

 

Fig. 10: RMN del 2002

 

Fig. 11: SPECT del 2002: “… hipoflujo frontal dorsal izquierdo, temporal inferior izquierdo”.

 

En los controles realizados el año pasado, la atrofia insular es más intensa, conservándose la limitación a la región anterior (Fig. 12 y 13), pero ya es notoria la afectación bilateral que se puede ver también en los lóbulos temporales y frontales (Fig. 14 y 15). El SPECT informa directamente: "… hipoflujo frontal bilateral (predominio izquierdo), parietal izquierdo, temporal anterobasal bilateral (predominio izquierdo)".

 

Fig. 12: RMN del 2005.

 

Fig. 13: RMN del 2005.

 

Fig. 14: RMN del 2005.

 

Fig. 15: RMN del 2005.

VIII

Recientemente se ha comparado la enfermedad de Pick al "proverbial elefante. Cuando se pide a los ciegos que lo definan, uno sintiendo una pierna lo llamará árbol; otro tocando la trompa, una serpiente, y un tercero tropezando contra el cuerpo, una pared. Los términos significan diferentes cosas a diferentes personas". Correcto. Ahora, ¿cómo hacer para no caer nosotros mismos en éste error, ya que todos estamos ciegos?

¿Qué es lo que ha sucedido? Los sentidos no nos mienten de ninguna manera, lo que nosotros hacemos con el testimonio de los sentidos es lo que introduce al error. Si hoy nosotros poseemos una ciencia es en la medida en que hemos aceptado el testimonio de los sentidos.

El autor que cita este "proverbial elefante" parece vivir en dos mundos, uno verdadero y otro aparente; se dirige con sus razones en la mano a armar un sistema. Reduce algo desconocido a algo conocido. También él está ciego. ¿Cómo evitar entonces, concebir erróneamente las representaciones engendradas? Creemos precisamente que no es el camino el crear nuevos términos para lo viejo o diluir los límites de lo ya establecido diferenciadamente.

Considerando la enfermedad de Pick como una forma de atrofia focal, la cual es la concepción original de Pick, cuyo asiento sigue determinadas reglas naturales, no existe un cuadro clínico único sino que este se ajusta a la ubicación de la lesión. Que estamos frente a un síndrome y no una enfermedad está fuera de toda discusión ya que desconocemos su etiología. La anatomía patológica no es específica(37), como tampoco su relación con la proteína tau. Se han descubierto ya casi 20 mutaciones diferentes en el gen que codifica la proteína tau asociada al microtúbulo, relacionándose con un gran número de enfermedades neurodegenerativas(17,24,27,41,46,51). La única definición que nos queda sin dudas es la de un proceso abiotrófico focal, con las características filogenéticas en su localización y en su edad de aparición.

Así, la figura de Arnold Pick, y su método para establecer un síndrome se agigantan desde la distancia. Un abismo nos separa de aquellos hombres y en estos siglos de decadencia la mayoría se esfuerza por negar o no ver su grandeza9　. El encono hacia los dotados, los creadores, que se dirige desde hoy hacia las grandes figuras de nuestro pasado, surge de una devastadora nivelación. Descuidamos nuestros hospitales y bibliotecas, las colecciones anatómicas decaen por el hongo y la falta de formol. "El peligro se ha hecho tan grande para cada individuo, cada clase, cada pueblo, que es deplorable el pretender engañarse. El tiempo no puede detenerse; no hay prudentes retornos, no hay cautelosas renuncias. Sólo los soñadores creen en posibles salidas. El optimismo es cobardía.

Hemos nacido en este tiempo y debemos recorrer violentamente el camino hasta el final. No hay otro. Es nuestro deber permanecer sin esperanza, sin salvación en el puesto ya perdido. Permanecer como aquel soldado romano, cuyo esqueleto se ha encontrado delante de una puerta de Pompeya, y que murió porque al estallar la erupción del Vesubio olvidáronse de licenciarlo. Eso es grandeza; eso es tener raza. Ese honroso final es lo único que no se le puede quitar al hombre"(50).

Reconocimiento: Si algo de bueno y acertado puede encontrarse en este trabajo, se lo debemos sin duda al Dr. Juan Carlos Goldar. De los errores, y que seguramente serán muchos, sólo nosotros somos responsables y no deben ligarse a sus enseñanzas. Falso es aquello que el alumno supera al maestro.

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