ALCMEON 5

Síndrome pseudokorsakoffiano por infarto
cerebral anterior izquierdo

J.A.Ure , C.A. Morasso , R.J.Capdevila y E. Romero

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Summary
We are publishing the case of a male patient, 73 yean old, who suffered temporo spatial desorientations, anterograde and panial retrograde amnesia, moderate fabulation and mild right hemiparesis with hemosensory deficit.
A tomographic scan (TAC) showed inárct in pericallosy territory of left (A.C.A.) Anterior Cerebral Anery, engaging areas 24, 32, 6, 8 y motor supplementary area. We discussed the physiopatology of amnesic problems, emphasizing the rareness of the appearance of an amnesic picture due to damage of the left anterior cingulate gyrus (area 24).

Key words: Desorientation
Amnesia
Korsakoff's sindrome

ALCMEON: 5 - 12, 1991

Introducción
Aunque los síndromes amnésicos dependientes de lesiones frontales mediales son conocidos en la literatura médica, por lo general se trata de lesiones bilaterales. Motiva esta publicación un caso de síndrome seudokorsakoffiano por lesión vascular (Infarto) en territorio pericalloso de la Arteria Cerebral Anterior Izquierda.


Presentación de un caso clínico
F. C. 73 años, sexo masculino, se internó por desorientación témporo espacial y hemiparesia derecha a predominio crural.
A su ingreso a nuestra institución se detectaron las siguientes anomalías: 1. Desorientación temporoespacial.
2. Amnesia anterógrada y retrógrada parcial.
3. Moderada fabulación.
4. Hemiparesia leve derecha a predominio crural.
5. Hemihipoestesia dolorosa leve en los miembros derechos.
6. Hiperreflexia OT en los miembros derechos con cutáneoplantar, indiferencia y signo de Hoffman positivo, lado derecho.

El ECG mostraba un hemibloqueo izquierdo anterior con signos de hipertrofia y sobrecarga del ventrículo izquierdo, en tanto que los datos del laboratorio (sangre y orina) de los análisis de rutina se hallaron en límites normales. Se hizo una TAC (Fig. 1 y 2) que puso en evidencia una dilatación ventricular bilateral y un infarto en el territorio pericalloso de la arteria cerebral anterior izquierda que comprometía las áreas 24, 32, 6, 8 y A.M.S., los números según la nomenclatura de Brodmann, que impresionaba como de carácter secuelar.
Con respecto a los trastornos mnésicos se observaron respuestas compatibles con la fabulación -como suele verse en los pacientes afectados por un síndrome de Korsakoff. Por ej. a) interrogado acerca de su ocupación durante la internación decía que había estado haciendo ventas, y b) Con referencia a los médicos que lo atendían decía que se trataba de extranjeros que acudían a visitarlo. Como suele suceder con los pacientes afectados de síndrome de Korsakoff la fabulación se basaba en hechos acaecidos, ubicados fuera de contexto, dado que el paciente se desempeñaba habitualmente como vendedor y solía atender a gente extranjera. Esta fabulación,no muy marcada, fue desapareciendo totalmente en días ulteriores.

Examinado con test neuropsicológicos (1, 5, 8, 11, 12) tendientes a evaluar los trastornos mnésicos residuales, se concluyó que el paciente padece: (cuadro 1 ) a) Trastornos de la memoria de fijación y a largo término. b) Trastornos de la atención. c) Déficit en la nominación de objetos.
En cambio no se aprecian alteraciones en: a) Su memoria visual. b) Memoria lógico-verbal. c) Comprensión auditiva. d) Fluidez del discurso. e) Cociente intelectual (normal bajo). f) Conserva su habilidad en operaciones de rastreo complejo y ordenamiento visual de material complejo.

Discusión
El diagnóstico diferencial de este caso incluye los siguientes síndromes amnésicos: a) En el síndrome de Korsakoff la amnesia anterógrada es más completa, la desorientación temporoespacial es más duradera, la fabulación suele ser más rica y las lesiones se ubican en el diencéfalo (núcleo dorsomediano talámico, haz mamilotalámico y/o tubérculos mamilares)(2). En nuestro enfermo la desorientación remitió rápidamente, así como la fabulación, por eso lo llamamos seudokorsakoff.
b) Las amnesias hipocámpicas suelen deberse a lesiones bilaterales, los déficit anterógrados son masivos anulando toda posibilidad de adquisición y no se observan fabulaciones.
c) El síndrome prosencefálico basal suele verse en rupturas aneurismáticas de la arteria comunicante anterior. Como en nuestro caso puede haber síndrome seudokorsakoffiano reversible, pero esto suele acompañarse de desinhibición verbal y del comportamiento e inestabilidad del humor.(3).
d) En infartos bilaterales del territorio cerebral posterior puede haber estados confusionales con excitación psicomotriz y fallos amnésico-lingüísticos en ocasiones rápidamente reversibles. Obviamente no ocurrió así en nuestro caso, en el que tampoco se constataba hemianopsia, pero en algunos casos la lesión cerebral posterior se describe unilateralmente siempre en hemisferio izquierdo (4), lo cual guarda un paralelo con nuestro caso.
e) También las amnesias talámicas, cuando no se deben a una lesión bilateral, están provocadas por lesiones unilaterales izquierdas (10).
El interés de nuestro caso radica en reportar un síndrome amnésico con defecios- perdurables luego de 4 meses de evolución, de origen frontal, que no encuadra en un síndrome prosencefálico basal ni en un trastorno seudoamnésico por lesión de la convexidad del lóbulo frontal sino que se trata de una lesión del giro cingular anterior, algo parecido a lo reportado por Whitty & Lewin (13, 14), por efecto de la cingulectomía bilateral terapéutica. Estos enfermos sufrieron dficultades para distinguir el mundo exterior de su propia fantasía, lo cual no ocurrió en nuestro paciente, que como se consignó no portaba una lesión bilateral sino una lesión cingular anterior izquierda. Nuestro paciente presentaba un trastorno en la evocación espontánea, lo que se da como posible síntoma dependiente del área 24 (9). Por ejemplo, no recordaba el deceso de su esposa, ocurrido un mes después de la internación, pero cuando se le preguntaba sobre ella sabía que había muerto: hechos parecidos se vericaban con respecto a la guerra por las Malvinas o el último torneo mundial de fútbol.
Parecería que el defecto está en seleccionar la información requerida extrayéndola de los almacenes mnésicos, lo que mejora cuando el paciente es ayudado por el examinador.
Aunque el área 24 forma parte del clásico circuito de Papez, la discusión de la actualidad de este concepto excede los límites de esta publicación. Creernos que en este caso la lesión es lo suficientemente extensa como para afectar las conexiones del área 24 izquierda con el núcleo talámico anterior y con la corteza cingular posterior, que Goldar (7) vincula con las funciones mnésicas, así como las conexiones transcallosas con las áreas homólogas del hemisferio derecho. La unilateralidad de la lesión obliga a pensar:
a) La preeminencia del hemisferio izquierdo en la memoria, en línea con observaciones ya comentadas de Devinsky y Von Kramon, en casos de lesiones de cerebral posterior izquierdas y talámicas izquierdas en síndromes amnésicos reportados a la literatura mundial.
b) Esto no se contrapone con el consenso general que lo más frecuente de observar es que las lesiones sean bilaterales. Cuando son unilaterales es posible suponer, como piensan Geschwind y Fusillo (6) que una interrupción de las comisuras junto a una lesión del lado izquierdo -como en este caso- puede provocar un síndrome amnésico. También el carácter transitorio de algunos déficits podría explicarse por una transferencia secundaria de información desde el circuito límbico derecho a través de las comisuras respetadas.

Conclusiones
Esta publicación refuerza el concepto de la predominancia del hemisferio cerebral izquierdo en el mantenimiento de las funciones mnésicas. También avala cierta reversibilidad en los trastornos mnésicos que dependen del lóbulo frontal. Creemos importante distinguir en las amnesias frontales 3 cuadros distintos:
1 ) El síndrome prosencefálico basal que por lo general sucede a ruptura de aneurismas de ACA o A. COM. ANT.
2) Los trastornos mnésicos dependientes de la convexidad del lóbulo frontal, que en el consenso de la literatura revisada no son verdaderas amnesias, sino trastornos en la estrategia y utilización de la información almacenada según surge de las pruebas neuropsicológicas habitualmente en uso; y
3) El síndrome dependiente de la lesión del gyrus cinguli anterior, que es parte del circuito de Papez; que es este caso.
El término seudokorsakoff se suele usar para los tres subtipos aunque no aporta mayor claridad que el diferenciarlo del verdadero síndrome de Korsakoff donde la amnesia es mayor, hay más fabulación y los defectos suelen ser más persistentes y la localización habitual es secundaria a lesiones de los tubérculos mamilares, haz mamilo-talámico y/o núcleo dorsomediano talámico.

Resumen
Se publica el caso de un paciente de sexo masculino de 73 años, que padeció desorientación temporoespacial, amnesia anterógrada y retrógrada parcial, moderada fabulación y hemiparesia derecha leve-moderada a predominio crural con hemihipoestesia y signos piramidales homolaterales a la paresia.
La TAC mostró infarto en territorio pericalloso de A.C.A. izquierda que comprometía áreas 24, 32, 6, 8 y A.M.S. Se discute la fisiopatología de los trastornos mnésicos, enfatizándose en la rareza de la aparición de un cuadro amnésico por lesión cingular anterior izquierda.

Palabras claves: Desorientación
Amnesia
Síndrome de Korsakoff

Bibliografía
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1. Albert, M. S.; Moss, M. B.: Geriatric Neuropsychology. (1st. Ed) New York: The Guilford Press. 1988.
2. Brion, S., Mikol, J. et Plas, J.: Rev. Neurol-París. Neuropathologie des Syndromes Amnesiques Chez L'Homme. 1985. 141, 10: 627-643.
3. Damasio, A. R.; Graff-Radford, N. R.; Eslinger, P. J.; Damasio, H. et al. ARCH - NEUROL - Amnesia Following Basal Forebrain Lesions 1985, Vol. 42, 263-271.
4. Devinsky, O.; Bear, D. et Volpe, B. T.: Arch Neurol - Confusional States Following Posterior Cerebral Artery Infarction - 1988. 45: 160-163.
5. Fuld, P. A.: Fuld Object - MEMORY EVALUATION. Manual Illinois: Stoelting Company 1982.
6. Geschwinf, N. y Fusillo, M.: Arch Neurol - Color Naming Defects in Association with Alexia. 1966, 15: 137-146.
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8. Lezac, M. D.: Neuropsychological Assessment (2nd. Ed) New York: Oxford, 1983.
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11. Weschsler, D.; Stone, C. P., Weschler Memory Scale. Manual. New York Psychological Corporation. 1987.
12. Weschsler, D.; Weschsler Adult Inteligence. Scale-Revised: Manual. New York: Psychological Corporation 1983.
13. Whitty, C. W. M. and Lewin, W.: Brian- Vivid Day - Dreaming. An unusual Form of confusion following anterior cingulectomy. 1957, 80 72-76.
14. Whitty, C. W. M. and Lewin, W.: Brain-A Korsakoff syndrome in the post Cingulectomy Confusional State. 1960. 83: 648-653.

Genética aplicada a la psiquiatría
Dr. Herman Bleiweiss (#)