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ALCMEON 10
Síndrome demencial. Importancia de su correcto
diagnóstico y tratamientoPablo Miguel Gabay
Mónica Fernández Bruno
Resumen
Los autores efectúan un repaso del concepto actual, la clasificación y el tratamiento de los cuadros demenciales. Se enfatiza la importancia que tiene un correcto diagnóstico de los mismos para un tratamiento adecuado.
Palabras claves
Demencia, psicogeriatría, psicosis orgánicas
Summary
Dementia syndrome. Importance of its correct diagnosis and treatment.
A review of the present concept of the dementia syndrome, a definition, classification, systematic diagnostic approach and treatment is made. The authors point out the importance of diagnosis to identify and manage the specific causes in each patient.
Key words
Dementia, psychogeriatrics, organic mental syndromes.
I. Introducción
El estudio de la patología demencial, hasta ahora englobado dentro de la investigación neuropsiquiátrica, ha aumentado considerablemente en las últimas dos décadas. Esto es consecuencia directa del creciente interés por la geriatría, debido por una parte a la mayor sobrevida de la población en los países desarrollados y, por la otra, a sus consecuencias a nivel social y económico.(5)
La cuantificación de este problema ha planteado enormes dificultades, apareciendo en la literatura cifras dispares en cuanto a su prevalencia. El porcentaje de sujetos mayores de 60-65 años afectados por un cuadro demencial en un momento dado difiere espectacularmente según los autores desde 1% a 20-32%.(10) Se puede considerar que un 5% al 10% de sujetos de edad superior a 60 años se encuentra afectado por demencias moderadas o severas y otro 20% presenta síntomas de deterioro psíquico; estos porcentajes sufren un crecimiento exponencial con la edad, duplicando la prevalencia cada cinco años. A la edad de 80 años el 20% de los individuos presenta cuadros compatibles con demencia. El ritmo de crecimiento del grupo etario de más de 85 años es superior al 200% anual.(5,7,8,9,11,12)
Demencia deriva del latín de, privativo, y mens, inteligencia. Se trata de un síndrome clínico de deterioro intelectual, adquirido y persistente, producido por disfunción cerebral, con compromiso de por lo menos tres de las siguientes esferas de la actividad mental: lenguaje, memoria, habilidades visoespaciales, afectividad, personalidad y cognición (abstracción, juicio, calculia, etcétera.) durante semanas o meses.(7)
Es etiológicamente inespecífico (incluye tanto etiologías metabólicas como estructurales) y puede ser reversible o irreversible. No constituye parte del envejecer normal, sino que implica la presencia de una enfermedad específica o de una condición adversa que afecta la función intelectual.(7) No todas las funciones se afectan en grados similares y poca o ninguna demencia es realmente global.
Todo cuadro demencial se caracteriza por un deterioro de las funciones cognitivas; la afirmación de que todo deterioro mental demencial es irreversible es discutible, ya que niega la posibilidad de tratamiento a cuadros que potencialmente lo tienen.(11)
Algunas cifras ilustran este problema: cuando se han revisado los diagnósticos de demencia hospitalizando a los pacientes y sometiéndolos a una exploración cuidadosa, se ha visto que un 8% no correspondía a este diagnóstico, que un 10-15% revertía con tratamiento adecuado y que otro 25-30% se beneficiaría con un tratamiento, aunque sin restitutio ad integrum.(11)
En función de estos datos parecería que se sobrediagnostican demencias o bien que el diagnóstico de demencia es demasiado ambiguo, lo que resalta la precariedad del concepto nosológico y la dificultad de formular un pronóstico a partir del simple examen clínico puntual del sujeto. Aunque hoy esto puede ser paliado con diversos marcadores diagnósticos, persisten dificultades para aplicar criterios idénticos en los distintos países que permitan, a su vez, realizar estudios epidemiológicos psiquiátricos comparables. Esto plantea dificultades prácticas a la investigación.(11)
Por ello consideramos adecuado mantener el título de síndromes o estados demenciales, entendiendo por ello un conjunto de trastornos caracterizados por una decadencia adquirida y global de las funciones intelectuales, de naturaleza orgánica - metabólica o estructural - , que produce una desintegración de las conductas sociales y personales del paciente y que, frecuentemente, presenta un curso progresivo y crónico.
II. Clasificación
Son numerosas las clasificaciones. Desde el punto de vista práctico, diagnóstico, clínico y terapéutico, son útiles y complementarias las clasificaciones clínico-anatómica (Joint y Shoulson, 1980) y la evolutivo-terapéutica (Strub y Black, 1981). La primera busca reconocer y categorizar estadios tempranos de los cuadros demenciales, combinando datos semiológicos con localizaciones cerebrales aproximadas; la segunda incorpora información de pronóstico, curso y potencial terapéutico.(4)
A Clasificación clínico-anatómica
(Cuadro I)
Joint, R.J. / Shoulson, L., “Dementia”, en: Heilman, K.H. / Valenstein, E. (comps.), Clinical Neuropsychology, Nueva York, Oxford University Press, 1979.
Divide a las demencias en localizadas y globales. Las localizadas, a su vez, se dividen en corticales, subcorticales y axiales:
1. Demencias localizadas
a. Demencias corticales
Se caracterizan por el déficit en la abstracción, orientación, juicio y memoria y por la presencia de trastornos en áreas de asociación cortical que afectan lenguaje, praxias y reconocimiento sensorial, produciendo afasias, apraxias y agnosias. La conducta del paciente se caracteriza por la acentuación de rasgos previos que lleva a la excentricidad sin que tome conciencia de ello, actitudes apáticas e incapacidad de efectuar operaciones mentales complejas. Desde el punto de vista afectivo aparecen labilidad e incontinencia emocionales. Los signos más precoces son la afectación de la memoria y los cambios conductales y afectivos. El prototipo es la enfermedad de Alzheimer y el correlato anatómico la corteza cerebral frontal, temporal y parietal.
b. Demencias subcorticales
Se caracterizan por la ausencia del cuadro afaso-apraxo-agnósico; las dificultades de memoria, abstracción y orientación son más por retardo o inhibición que por pérdida. El paciente presenta más dificultad de concentración, distraibilidad y falta de motivación que amnesia. Hay descuido de la apariencia, aislamiento e hipoprosexia. Desde el punto de vista neurológico se aprecian trastornos motores. La actividad se halla retardada, con bradicinesia. La verbalización se ve afectada precozmente, con hipofonía y disartria. El cuadro dependerá de las estructuras involucradas por la enfermedad de base. Son sus prototipos las enfermedades de Parkinson y de Huntington.
c. Demencias axiales
Las caracteriza el trastorno de las estructuras axiales cerebrales (porción media del lóbulo temporal, hipocampo, cuerpos mamilares e hipotálamo) que controlan la memoria y el aprendizaje. No hay trastorno afaso-agnoso-apráxico como en las corticales ni retardo como en las subcorticales. Es grave el trastorno de la memoria de retención. La exploración neurológica puede mostrar ataxia y temblores y signos encefalopáticos y polineuríticos. Los pacientes pueden encontrarse plácidos y cooperativos, sin trastornos de conducta ni conciencia de enfermedad. El prototipo es la enfermedad de Wernicke-Korsakoff.
2. Demencias globales
Presentan combinaciones de las anteriores, especialmente corticosubcorticales. Esto ocurre en la mayoría de las demencias avanzadas. Este tipo se observa en la enfermedad de Alzheimer avanzada, en algunas demencias multiinfarto y encefalíticas y en el grupo de enfermos parkinsonianos alzheimerizados.
B. Clasificación clínico-evolutiva
(Cuadro II)
Strub, R.L. / Black, F.W., Organic Brain Syndrome. An introduction to neuro-behavioral disorders, Filadelfia, Davis, 1981.
Distingue tres tipos:
1. Estados demenciales tratables y potencialmente reversibles
Incluyen trastornos que, diagnosticados y tratados a tiempo, pueden remitir, desapareciendo el cuadro demencial. Se incluyen enfermedades metabólicas y carenciales, intoxicaciones por drogas y metales y procesos intracraneales.
2. Estados demenciales tratables e irreversibles
Incluyen trastornos crónicos que producen demencia con posibilidad de tratamiento. Se ubican aquí los cuadros producidos por trastornos vasculares (demencias multiinfarto, postraumática y alcohólica).
3. Estados demenciales no tratables irreversibles
Incluye los trastornos productores de demencia sin tratamiento, de evolución crónica e irreversible. Sus prototipos son la enfermedad de Alzheimer, la de Pick, la de Huntington, la de Parkinson, la de Creutzfeldt-Jakob y la esclerosis múltiple.
III. Frecuencias relativas
Se estima que la enfermedad de Alzheimer abarca entre el 39% y el 50% de todas las demencias; las demencias vasculares alcanzan entre el 8% y 13%. Los casos de asociación de ambas demencias llegan al 20% del total. Las demencias alcohólicas abarcan del 6% al 8% del total. El resto está compuesto por hidrocefalia normotensiva (4-6%); tumores cerebrales (4-5%); enfermedad de Huntington (2-5%) y enfermedades metabólicas (2-4%). En el 1,8% de los casos no es posible determinar su etiología.(10)
IV. Clínica
La sintomatología fundamental podría separarse en dos grandes campos: el cognitivo y el conductal.(14)
En el cognitivo se agrupan:
1) trastornos de la memoria y orientación;
2) incapacidad de aprendizaje, atención, juicio y resolución de problemas y cálculos;
3) pérdida de habilidades y capacidades adquiridas (incluyendo lenguaje, trastornos en el funcionamiento diario y en el cuidado personal).
4) los trastornos de la marcha y la pérdida de la capacidad ambulatoria.
En el campo conductal los cambios son generalmente secundarios a un factor desencadenante;(12) aparece pérdida del control emocional, con agitación y violencia como síntomas sobresalientes, los que, a su vez, son secundarios a ideación delirante y paranoide, trastornos afectivos, trastornos del ritmo diurno, ansiedades y fobias, trastornos de la actividad, etcétera.
Estos síntomas dependen, principalmente, de dos procesos interactuantes:
1) los cambios neuroquímicos (que acompañan aún al envejecimiento normal y provocan un reacomodamiento del balance de neurotransmisores cerebrales, hecho que tiene importancia en la presencia y en el tratamiento de las alteraciones de conducta) y
2) el impacto psicológico de las pérdidas cognitivas, las que se suman a otros duelos propios de la edad (jubilación, fallecimientos, marginación y pérdida de status económico y social).
Todas estas manifestaciones pueden presentarse con diferentes combinaciones, predominios y evolución; pueden aparecer también en otros cuadros, por lo que el diagnóstico diferencial puede ser dificultoso, con errores por exceso o defecto.
A veces el diagnóstico permanece oculto y hay demora entre el inicio del cuadro y el diagnóstico; otras, el diagnóstico de demencia es utilizado en demasía con aumento del número de falsos positivos, llegando las cifras de sobrediagnóstico al 10-30%, según los autores.
Se podría tomar la demencia senil tipo Alzheimer (EA) para ejemplificar la demencia cortical, y la demencia multiinfarto (DMI) para ejemplificar la demencia mixta, cortical y subcortical. Entre ambas, individualmente o en combinación, constituyen casi el 70% de todos los estados demenciales.
V. Enfermedad de Alzheimer (EA)
Actualmente ésta y la demencia senil son consideradas la misma enfermedad, si bien los casos preseniles muestran mayor gravedad, mayor carga genética y distinta alteración neuroquímica.
La frecuencia es 2 a 3 veces mayor en mujeres (la prevalencia entre los 65 y 70 años es de 1,7% para hombres y 4,1% para mujeres). La muerte ocurre entre 6 y 12 años después del inicio de la enfermedad, aunque hay casos de evolución muy rápida (menos de un año) y otros de gran longevidad.
Hay pruebas de transmisión familiar no concluyentes. Estos casos son más precoces y comparten en el grupo síntomas atípicos como mioclono, presentan una incidencia mayor de mogolismo y otros trastornos cromosómicos, tiroideos, autoinmunes y hematológicos linfoproliferativos. Se debe hacer notar, por otra parte, que casi todos los pacientes mogólicos que superan la 4ª década de vida presentan manifestaciones clínicas e histológicas de enfermedad de Alzheimer.
Los síntomas surgen de modo insidioso y paulatino y evolucionan de modo constante y progresivo, con pocos períodos de estabilización.
VI. Demencia Multiinfarto (DMI)
Este grupo es menos numeroso de lo que se creía y bastante inferior al de la EA. La coexistencia de ambas patologías llega según algunos autores al 20% de todos los casos de demencia.
El cuadro clínico se atribuye a numerosas oclusiones arteriales o arteriolares que provocan deterioro del tejido cerebral. Las manifestaciones clínicas de la enfermedad variarán según las zonas afectadas y, por lo tanto, no es posible establecer una sintomatología uniforme.
Las subclasificaciones de la DMI se basan en la localización de las lesiones isquémicas, con predominios corticales, subcorticales o mixtos. En estos pacientes se deberá evaluar el aparato cardiovascular con minuciosidad y descartar patologías específicas (lúes, diabetes, lupus, etcétera.).
La desintegración neuropsicológica del paciente se presenta de modo heterogéneo y asincrónico, lo que la diferencia de la desintegración de la EA. La valoración neurológica puede mostrar hiperreflexia, reflejo cutáneoplantar en extensión, hemianopsias, disfagia, disartria y risa y llanto espasmódicos. A través de la tomografía computada se pueden localizar los infartos más extensos.
VII. Diagnóstico (Cuadros III y IV)
En términos generales, el tiempo transcurrido desde el diagnóstico hasta la muerte es de 3,4 años. Ello indica que - si se acepta como supervivencia media 8,1 años - los pacientes presentan sintomatología de demencia durante un promedio de cuatro años antes del diagnóstico. Esto muestra que para un diagnóstico ante mortem precoz es indispensable disponer de marcadores que definan las características de la enfermedad con criterios objetivos. Actualmente estos marcadores son de varios tipos: neuropsicológicos, neurofisiológicos, neurorradiológicos, neuroquímicos, genéticos y anatomopatológicos. La utilización conjunta de estos marcadores permite realizar un diagnóstico de demencia con una fiabilidad aproximada al 100%, lo cual tiene un indiscutible interés práctico.(6)
Mangone destaca la necesidad de realizar la evaluación directa del paciente y la indirecta a través del cuidador y la familia, ya que muchas veces los enfermos demuestran tener más independencia que la que aquellos creen. Esta discordancia es atribuida al grado de stress que sufre el cuidador.(10) Reisberg y cols. también resaltan la figura del cuidador como determinante en el futuro inmediato de estos enfermos.(16)
El diagnóstico diferencial de los cuadros demenciales tiene importancia sobre todo para la identificación de la patología tratable.
A Marcadores neuropsicológicos
Se han desarrollado muchos instrumentos neuropsicológicos en los últimos años; su especificidad es relativa. Es de gran utilidad la aplicación secuencial de estos marcadores. Diferentes centros utilizan distintos marcadores en diferentes combinaciones pero con similares objetivos:(1)
1) diferenciar normalidad de enfermedad;
2) permitir una valoración cualicuantitativa del deterioro;
3) facilitar el diagnóstico diferencial entre demencia senil, olvido senil benigno, pseudodemencia depresiva y demencia multiinfarto;
4) orientación terapéutica;
5) seguimiento y estadificación de la demencia senil;
6) evaluación de resultados terapéuticos.
Para Albarrán y cols.,(1) con fines prácticos, es recomendable la utilización conjunta del MMS (Mini Mental State) + BCRS (Brief Cognitive Rating Scale) + FAST (Funtional Assessment Stages). El MMS, la Escala de Hasegawa y la Escala de Blessed permiten un primer screening. En individuos con deterioro se usan a continuación las escalas de Reisberg; ante problemas de diagnóstico diferencial son útiles las escalas de Hachinski y de Wells.
B. Marcadores neurorradiológicos
(19)
Todos ellos están sujetos a múltiples limitaciones, las que dependen de la técnica utilizada, edad, sexo, estadio de la enfermedad, patologías asociadas y artefactos propios de cada uno. Pese a ello estos marcadores no invasivos son de gran utilidad por su perfección e inocuidad.
Actualmente los más útiles son los métodos que se basan en el procesamiento digital de señales y en la obtención, por reconstrucción, de imágenes tomográficas.
1. Tomografía computada (TC)
Permite diferenciar la EA de otras enfermedades degenerativas cerebrales, la demencia multiinfarto (DMI) y la atrofia del individuo senil.
2. Resonancia nuclear magnética (NMRI)
Tiene gran capacidad de contraste y sensibilidad. Actualmente sólo el halo periventricular de hiperintensidad es de importancia diagnóstica.
3. Estudio del flujo sanguíneo regional (CBF) + imagen con isótopos radioactivos (SPET)
Tiene importancia relativa en el diagnóstico y la evolución de la EA y en el diagnóstico diferencial de las demencias.
4. Tomografía por emisión de positrones (PET)
Es un estudio altamente específico. Estudios del metabolismo cerebral con análogos de la glucosa permitieron descubrir el hipometabolismo focal en áreas temporoparietales, lo que parecería ser específico de la EA.
C. Marcadores neurofisiológicos
1. Electroencefalograma
Es anormal en el 80-90% de los pacientes con EA. Combinado con TC su porcentaje de acierto se eleva al 90%.(6)
Las anomalías suelen correlacionarse con los déficits neuropsicológicos. Si el EEG es normal y está proporcionalmente más conservado que el estado intelectual, cabe pensar en una demencia degenerativa (EA) o en una pseudodemencia depresiva; en la situación inversa se debe pensar en otra patología subyacente potencialmente tratable.(7)
Lo más característico es un enlentecimiento de la actividad alfa (8-13 Hz) y una reducción de los índices de sincronización cortical, con ondas theta (4-7 Hz) difusas y actividad delta (0-4 Hz), acompañadas de una reducción simétrica de la actividad beta (14-20 Hz) de bajo voltaje.
2. Potenciales evocados auditivos (AEP)
Se utilizan especialmente los componentes tardíos de los AEP (P300, N200 y ondas lentas) pues están relacionados con la atención, la memoria y la actividad hipocámpica. En la EA la latencia P300 y la amplitud N200 están aumentadas, lo que puede utilizarse como índice diagnóstico.
3. Mapeo cerebral (BEAM)
Es de gran utilidad en estudios de correlación entre disfunciones cognitivas y alteraciones neurofisiológicas.
D. Marcadores neuroquímicos
1. Estudios en líquido cefalorraquídeo (LCR)
Bajos niveles de acetilcolina (ACh) indican un estadio avanzado de demencia. Junto a la actividad reducida de acetilcolinesterasa - colinatransferasa (AChE-ChAT) con niveles reducidos de somatostatina (SS) y factor liberador de corticotropina (CRF) en LCR, son indicadores fiables de EA.
2. Estudios en plasma
a. Marcadores neuroendócrinos
No son siempre fiables porque están sujetos a múltiples variables.
b. Test de supresión de dexametasona (DST)
No discrimina entre pacientes con EA y otros con depresión y EA, por lo que no es un buen marcador.(6)
c. Test de factor liberador de hormona de crecimiento (GRF)
En algunos tipos de EA produce una respuesta en el nivel de hormona de crecimiento (GH), ausente en sujetos normales y en otras demencias.(13)
E. Marcadores genéticos
Se basa en la existencia de un gen ligado al cromosoma 21 que se transmite en forma autosómica dominante. La tecnología del ADN recombinante permitirá la detección ante mortem de la EA con mayor facilidad y posibilitará desarrollar tratamientos destinados a modificar el genotipo o impedir la manifestación fenotípica de la EA.
F. Marcadores anatomopatológicos
Tienen valor al utilizarse la biopsia cerebral ante mortem para confirmación diagnóstica.
VIII. Errores diagnósticos
En relación al diagnóstico se recomienda observar primero si hay predominio de sintomatología cortical o subcortical y considerar luego, sucesivamente, la presencia de síntomas de isquemia cerebral, de trastornos motores extrapiramidales, de trastornos afectivos y de hidrocefalia (Cuadro III).
Existen dos errores frecuentes ante un cuadro que impresiona como demencial: uno es confiar el diagnóstico al resultado de determinadas pruebas complementarias (particularmente la tomografía computada y exámenes psicológicos) olvidando que el diagnóstico de demencia asienta sobre los datos obtenidos de una cuidadosa evaluación clínica. El otro error es confundir con demencia un estado confusional orgánico, es decir, un estado alterado de la conciencia.
IX. Diagnóstico diferencial
En la distinción entre demencia y otros cuadros se deben considerar:
A Factores generales
Pueden producir dificultades cognitivas y práxicas, especialmente en la vejez. Es habitual que en la edad avanzada exista un tiempo de reacción psicomotor aumentado, dificultades adaptativas, lentitud en tomar decisiones y ejecutar actividades complejas, etcétera. Estas condiciones empeoran en presencia de estados de ansiedad, defectos perceptivos (sordera, disminución de la agudeza visual) o situaciones de deprivación sensorial (por ejemplo en el postoperatorio de cataratas), enfermedades físicas limitantes o debilitantes y administración de ciertos medicamentos (sedantes, hipnóticos, algunos antihipertensivos). El paciente no alcanza, en general, el grado de deterioro demencial. La exploración revela cierta lentitud y algunos errores, pero el individuo es capaz de comprender la situación y las relaciones e identificar el contexto personal e interpersonal. Si la TC de cerebro revela atrofia, el riesgo de diagnóstico erróneo de enfermedad de Alzheimer es grande.
B. Deterioro cognitivo focal
Los estados demenciales conllevan trastornos cognitivos o neuropsicológicos diversos que afectan la memoria, praxias, lenguaje, etcétera. Es preciso distinguir los trastornos específicos de estas áreas de las demencias auténticas.
1. Afasia
Un paciente afásico puede presentar trastornos de cálculo, memoria, denominación y comprensión, según las causas y localización de la lesión. Sin embargo, la conducta general es distinta a la de los demenciados, ya que muestran actitudes más activas y comunicativas, reconocen lo que ocurre a su alrededor, participan en actividades y, habitualmente, mantienen su orientación topográfica y reconocen personas y lugares a pesar de no poder recordar los nombres.
2. Síndrome amnésico
Se observa afectación selectiva de la capacidad de retención, permaneciendo otras facultades conservadas. El paciente mantiene una sintonía afectiva y conciencia de su padecimiento (“amnesia hipocámpica”) o, además del trastorno mnésico, hay negación y falta de conciencia de enfermedad con confabulación (“amnesia diencefálica”), lo que se aproxima más al diagnóstico de demencia axial.
C. Lesión del gyrus angularis
Se la ha confundido con enfermedad de Alzheimer. El paciente no comprende bien a causa de una afasia sensorial; ésta y el síndrome de Gerstmann acompañante (acalculia, agrafia, confusión derecha-izquierda, agnosia digital) pueden interpretarse como trastornos apraxoagnósicos. El infarto causante puede pasar clínicamente desapercibido por su pequeño tamaño y no ser detectable en la TC; a veces orienta el EEG. La memoria de estos pacientes es normal si se evitan las pruebas verbales y, pese a no comprender bien, hacen esfuerzos continuos por ser comprendidos.
D. Deterioro cognitivo global
En los ancianos es especialmente elevada la incidencia de estados confusionales. Se calcula que alrededor del 20% de los ancianos admitidos en los servicios de urgencia de hospitales generales presentan estos cuadros. Se distinguen de las demencias por su inicio más brusco, síntomas acompañantes y antecedentes. Aunque a menudo las causas de base son tratables (procesos febriles, desequilibrios metabólicos o hidroelectrolíticos, retención fecal, etcétera.) su mortalidad es mayor que para el diagnóstico de demencia aislado, muchas veces por errores en el diagnóstico y en el tratamiento.
E. Pseudodemencias
Comprenden una serie de cuadros debidos a trastornos psiquiátricos funcionales. Si bien se trata de enfatizar su reversibilidad, ésta no siempre es la regla. El concepto, introducido por Wernicke, cubre un área psicopatológica variada, caracterizada por sintomatología aparentemente demencial (trastorno intelectual global) que surge en el contexto de otros cuadros psiquiátricos. Su diagnóstico a menudo es retrospectivo, al recuperarse un paciente diagnosticado como demente.
Los casos más reportados son los afectivos (especialmente depresivos), que constituyen casi el 75% de la casuística.
Se pueden distinguir tres tipos básicos de pseudodemencia:(4)
1. Pseudodemencia tipo 1
Trastorno cognitivo real producido por trastornos psiquiátricos funcionales (depresión, manía) en los que el trastorno intelectual es frecuentemente reversible total o parcialmente al resolverse el trastorno de base. Es el grupo más reportado en la literatura; se aproxima al patrón de demencia subcortical.
2. Pseudodemencia tipo 2
Trastorno de conducta global caracterizado por rendimientos deficitarios en diversas áreas (en especial intelectuales) que aparenta el comportamiento demencial pero que no depende de un trastorno cognitivo determinado sino de mecanismos maladaptativos o histriónicos. Incluye: síndrome de Ganser, personalidad dependiente-pasiva, simulación, pseudodemencia neurótica y cuadros histéricos. Son conductas con beneficio secundario, de abandono o disociativas de huída. Constituyen alrededor del 9% de los casos.
3. Pseudodemencia tipo 3
Comprende a los pacientes con sintomatología de delirium (alteraciones de conciencia). Son casos típicos los cuadros confusionales subagudos.
X. Tratamiento
Al ser múltiples los trastornos neuroquímicos es lógico que las estrategias terapéuticas sean diversas. Los resultados no suelen ser alentadores. No se conocen adecuadamente los distintos procesos neuroquímicos que median entre la adquisición de datos mnemónicos y el ulterior procesamiento neuronal que da lugar a la consolidación y extracción de engramas.
Actualmente ningún tratamiento es capaz de modificar los síntomas cognitivos primarios de la EA; algunos logros terapéuticos, si bien modestos, se han obtenido con los inhibidores de la acetilcolinesterasa, en especial con la tetrahidroaminoacridina (THA), particularmente cuando se la asocia a lecitina, un precursor de la síntesis de acetilcolina.
Experimentalmente, las técnicas de implantación cerebral de células nerviosas para sustituir circuitos lesionados en animales de laboratorio afectados de déficits equivalentes a los de la EA dieron resultados alentadores.
La alternativa más idónea sería aquella que reparase los déficits monoaminérgicos y neuropeptidérgicos en que incurre el proceso degenerativo de la EA. No se ha dado todavía con el fármaco adecuado. Sólo los trastornos de conducta son tratables de modo sintomático, a veces empeorando con esto los trastornos cognitivos.
La principal estrategia terapéutica para tratar la demencia senil se ha circunscrito a:
1) un abordaje farmacológico empírico,
2) un tratamiento psicofarmacológico complementario que ocasionalmente acelera el deterioro cognitivo por interferir con sistemas de neurotransmisión central,
3) un tratamiento neuropsicológico basado en soporte psicosocial y
4) la institucionalización, casi siempre en estadios terminales.
A. Tratamiento farmacológico empírico
El tratamiento farmacológico orientado etiopatogénicamente sobre una base neuroquímica debe perseguir potenciar aquellos sistemas de neurotransmisión alterados, orientando las estrategias a:
1) potenciación colinérgica con precursores de la síntesis de acetilcolina (ACh) y fármacos anticolinesterásicos que incrementen la disponibilidad de la ACh intersináptica;
2) potenciar a los sistemas monoaminérgicos parcialmente afectados en la EA;
3) lograr que el SNC disponga de suficiente aporte neuropeptidérgico.
Al margen de los tratamientos en fase experimental como la administración de anticolinesterásicos (THA) y la de neuropéptidos (GRF, ACTH, TRH, vasopresina), clásicamente se han utilizado los vasodilatadores cerebrales y los agentes nootrópicos. Actualmente no hay un protocolo terapéutico para tratar la demencia senil; como mantenimiento se recomienda una de las siguientes pautas terapéuticas:
1) vasodilatadores + nootrópicos + precursores IMAO;
2) vasodilatadores + precursores anticolinesterásicos + neuropéptidos.
Entre los vasodilatadores la dihidroergotoxina es la de mayor uso por su componente metabólico adicional; de los nootropos el piracetán, el aniracetán, el oxiracetán y el pramiracetán pueden utilizarse de modo equivalente; el precursor de elección es la lecitina; como IMAO el
l-deprenil y como anticolinesterásico la THA.
B. Tratamiento psicofarmacológico complementario
Los tratamientos conductales y afectivos que acompañan a la pérdida de memoria en la demencia senil precisan de la administración de otro tipo de medicamentos. Éstos pueden significar una importante diferencia en la calidad de vida del paciente y de la persona encargada de su cuidado. Los síntomas conductales de los pacientes con demencia son la causa más común de queja de los cuidadores y son, también, la causa más común de internación de aquellos.(16)
Se deben tener en cuenta algunas consideraciones generales:
Los trastornos deben ser precisamente definidos y los objetivos de tratamiento sintomático deben ser claros; el cuadro clínico y la terapéutica deben ser reevaluados frecuentemente.(15)
El empleo excesivo de psicofármacos puede provocar trastornos físicos y mentales. Estos efectos secundarios iatrogénicos incluyen: pseudodemencia, pseudodepresión, trastornos del nivel de conciencia, anorexia, deshidratación, psicosis tóxica, insomnio, inquietud psicomotriz, etcétera.(15)
Las dosis efectivas y las tóxicas son inferiores a las del adulto normal; la vida media de los fármacos psicotrópicos suele ser prolongada y se alarga aún más en el anciano. Es conveniente comenzar con dosis bajas y aumentarlas, si es necesario, muy espaciadamente y con incrementos muy pequeños. El uso intermitente debe reemplazar al empleo indefinido.(15)
Es preferible administrar dosis pequeñas y divididas hasta conocer la reacción del paciente y sólo entonces plantearse una administración única nocturna. En este último caso se debe tener precaución con el riesgo de caídas por hipotensión postural si el paciente se levanta para orinar en la noche.(15)
Ante la consulta de urgencia, los estados confusionales agudos y el delirio requieren internación del paciente y exámenes clínicos, de laboratorio y psiquiátricos exhaustivos. La medicación habitual debe reducirse a lo absolutamente necesario ya que los fármacos recetados para el control de la agitación pueden, paradójicamente, empeorarla.(18)
Los síntomas más comunes son los siguientes:
1. Insomnio
Se recomienda utilizar fármacos de acción intermedia o corta (lorazepán, 0,25 a 0,50 mg/día; midazolán, 15 a 30 mg/día; oxacepán, 10 a 15 mg/día). Las benzodiacepinas (BZD) deben usarse con precaución pues empeoran las funciones cognitivas y pueden causar confusión, depresión, agitación, trastornos de la marcha y ataxia, además de perder eficacia después de un mes de tratamiento continuado y provocar adicción si éste dura más de seis meses. No es conveniente el uso de medicamentos de larga acción como flurazepán o diacepán pues perjudican el manejo del enfermo y empeoran su situación cognitiva conductal.
2. Agitación, ansiedad, agresividad, alucinaciones y delirio
Se suelen utilizar benzodiacepinas o neurolépticos o una combinación de ambos.
Las BDZ se prescriben siguiendo el criterio de utilizar agentes de acción corta a bajas dosis. El más útil es el alprazolam, en dosis de 0,5 a 1,5 mg/día.
Los neurolépticos están indicados en casos de agitación severa, resistencia a ansiolíticos o en pacientes psicóticos. Es importante tener en cuenta que estos fármacos generan síntomas anticolinérgicos y extrapiramidales, hipotensión ortostática y sedación. Entre los primeros se destacan: sequedad de boca, visión borrosa, constipación, retención urinaria, temblores, glaucoma, confusión, alucinaciones y agitación; entre los síntomas extrapiramidales: rigidez muscular, bradicinesia, temblor, trastornos de la marcha y espasmos musculares.(15,16,17,18)
Los neurolépticos más potentes (haloperidol, trifluoperacina), muy efectivos en bajas dosis, provocan menor hipotensión pero generan síntomas extrapiramidales, producen menos sedación y efectos colaterales de tipo anticolinérgico. Otro riesgo es la discinecia tardía.(15,16,17,18)
Se presentan en comprimidos, gotas o ampollas (según la droga).
La tioridacina tiene una presentación en gotas que facilita la dosificación y la absorción. Tiene mayor efecto sedante y sus trastornos secundarios son controlables (hipotensión postural y efecto anticolinérgico). Los efectos secundarios cardiológicos (trastornos de conducción) prácticamente no se presentan usando dosis bajas, pero deben ser tenidos en cuenta en pacientes con cardiopatías.(15,16)
Las dosis y drogas recomendadas son: haloperidol (0,5 a 2 mg/día) y tioridacina (10 a 20 mg/día). La clorpromazina es más sedante que la tioridazina y es útil en situaciones de emergencia pues tiene una presentación inyectable;(15) debe tenerse en cuenta su hepatotoxicidad. Estas dosis pueden aumentarse gradualmente dependiendo de los efectos secundarios. Encuentran su indicación específica ante cuadros paranoides, alucinaciones e ideas delirantes.(15,16,17,18)
3. Depresión
Aparece en el 5 al 15% de los casos. Se utilizan antidepresivos tricíclicos y tetracíclicos (nortriptilina 10 mg/día, desipramina 25 mg/día, trazodone 25 mg/día o doxepina 25 mg/día). Esta dosis puede duplicarse a los 5 a 10 días si no hay resultados. Conviene evitar la amitriptilina o la imipramina, pero esto no es estricto y se debe evaluar cada caso, pues son muy efectivas. Si fracasan se pueden utilizar IMAO del tipo de la fenelzina o la tranilcipromina en dosis de 15 mg/día, con precaución pues producen severa hipotensión ortostática y requieren control estricto de la dieta y de la interacción medicamentosa.
En caso de fracaso de los psicofármacos y ante el riesgo suicida o la anorexia grave se utiliza la terapia electroconvulsiva (TEC), que tiene menos efectos secundarios que los fármacos y una buena eficacia relativa, pero su evaluación debe ser estricta pues su uso no es aconsejable ante deterioro orgánico.(17,18)
4. Apatía y desconexión ambiental, bajo nivel de psicomotricidad
Se utilizan estimulantes del tipo del metilfenidato en dosis de 2,5-5 mg/día, bajo estricto control clínico. Son contraindicaciones absolutas la hipertensión arterial y los trastornos cardiovasculares. Los estimulantes interaccionan con gran número de fármacos (guanetidina, vasopresores, anticoagulantes orales, anticonvulsivos, antidepresivos).
5. Incontinencia
La incontinencia abarca desde el 40 al 100% de los pacientes según los estadios; puede ser paliada parcialmente con métodos farmacológicos y técnicas conductistas.
Ante una incontinencia urinaria lo primero a descartar será una infección urinaria o genital.(12) Se deben controlar las dietas sólidas y líquidas. Se utilizan metamucil (muciloide hidrofílico del psyllium), dioctilsulfosuccinato sódico (500 mg/día) o lactulosa (15-30 mg/día).
C. Soporte psicosocial
1. Soporte psicológico del enfermo
La aplicación del método psicológico encuentra en la demencia su principal aplicación en cuanto al manejo del cuadro y el soporte del enfermo. Debe darse en un contexto de respeto, dignidad, tolerancia, independencia y cierta individualidad, ayudándole a participar e integrarse lo más posible en la comunidad, esmerándose en potenciar la capacidad de aprendizaje del enfermo.
El abandono acelera el deterioro mientras que la insistencia en el aprendizaje de nuevas tareas dentro de la capacidad real del paciente facilita su convivencia y desenvolvimiento en el medio y alivia la sensación de inutilidad.
Las características de cada paciente son diferentes y la planificación de cuidados debe ser individual, cubriendo aspectos médicos, sociales y psicológicos en un contexto multidisciplinario. El mantenimiento de la actividad física y psíquica contribuye al bienestar y posibilitaría el incremento de los índices de supervivencia con retraso de las fases terminales, potenciando la capacidad psicofísica remanente de los enfermos.
El ejercicio diario con soporte mnemónico, lingüístico y visual retrasará el deterioro y contribuirá a mantener la autosuficiencia parcial en estadios tempranos.
La interacción social debe darse en un marco discreto evitando situaciones complejas insuperables y no alterando el entorno físico y cultural habitual del enfermo.
En pacientes deprimidos la psicoterapia es útil en la mayoría, aunque sola tiene una eficacia menor a la de los fármacos. Las técnicas cognitivas y la psicoterapia breve son de ayuda, excepto en depresiones endógenas.
2. Soporte familiar
El 80-90% de los gastos ocasionados por la demencia corre a cargo de las familias. La presión psicológica que éstas viven se agrava cuando la situación obliga a abandonar actividades remuneradas para cuidar al enfermo. A esto se agrega la situación de ver a un ser querido perdiendo sus capacidades, con el consiguiente círculo vicioso de angustia-agresividad-culpa-angustia y el incremento de la ambivalencia afectiva hacia el enfermo.
La repercusión que la demencia tiene sobre la salud física y psíquica de la familia, la disponibilidad de tiempo libre, las privaciones sociales y económicas, la pérdida de status social y laboral justifican que los familiares de pacientes dementes necesiten soporte psicosocial, sociosanitario y socioeconómico.
El familiar (cuidador) debe aprender a cuidarse a sí mismo y debe requerir ayuda externa para no pasar las 24 horas junto al paciente. Es importante que comprenda que delegar responsabilidades es beneficioso para ambos, paciente y cuidador. Los grupos de autoayuda para familiares son muy útiles.(14)
D. Institucionalización
Es recomendable cuando la presión sobre la familia se haga insoportable, cuando la presencia del enfermo dificulte la relación familiar y la convivencia, cuando el cuidar al enfermo obligue a renunciar a actividades laborales remuneradas, cuando el núcleo familiar esté formado por sólo dos miembros, uno de ellos el enfermo, o donde el manejo del enfermo haga conflictiva la vida familiar.
Los centros pueden ser:
1) Residenciales. Se incluyen en este ítem hospitales para crónicos, hospitales psiquiátricos, hospicios, hogares geriátricos y asilos.
2) No residenciales. Abarca centros de día, centros de salud mental comunitaria, clínicas, consultorios externos y centros de la tercera edad.
XI. Conclusiones
La importancia de los cuadros demenciales - no sólo clínica sino también social - está dada por el aumento de su prevalencia, debida a su vez a la relación directa de esta patología con la edad y a la prolongación de la vida.
Se destaca la importancia de un diagnóstico correcto, ya que sólo a través de éste es posible identificar la patología tratable; no es aceptable el diagnóstico de demencia en individuos que funcionen adecuadamente en su entorno sociocultural.
Si bien existen drogas en experimentación y se realizan tratamientos tentativos, no existe clara evidencia de que alguno de ellos modifique los síntomas cognitivos.
Los trastornos de la esfera del comportamiento, en cambio, son pasibles de tratamiento farmacológico y, hasta cierto punto, de intervenciones psicoterapéuticas. Esto puede significar una gran diferencia en la calidad de vida, tanto del paciente como de su cuidador. Son los síntomas conductales, en especial agitación y/o violencia, las razones que con más frecuencia requieren la internación de los enfermos. La tarea asistencial debe realizarse a través de un equipo multidisciplinario, abarcando así los diversos problemas que plantea esta patología.
Diagnosticada precozmente, la demencia es una enfermedad parcialmente controlable, al menos en lo que se refiere a retrasar su evolución fatal. Es posible prolongar la supervivencia del enfermo en un 60-80% de los casos y mejorar sus condiciones de vida en el seno de la comunidad.
En palabras de Cummings y Benson:(7) “El reconocimiento de un síndrome demencial no es causa de desesperación nihilista sino un desafío diagnóstico que requiere una evaluación exhaustiva del paciente buscando procesos potencialmente tratables que puedan estar produciendo o exacerbando el déficit intelectual”
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Bibliografía
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