Alcmeon 25 - Hidatidosis cerebral atípica

Se presenta el caso de un hombre de 55 años, oriundo de Santiago del Estero, internado en el Hospital Borda por crisis epilépticas focales en hemicuerpo y miembro superior izquierdo, deterioro intelectual progresivo, hemiparesia izquierda facio-braquio-crural e incontinencia urinaria. Entre sus antecedentes se hallaba el haber sufrido hipertensión endocraneana cinco años atrás, que condujo al hallazgo tomográfico de una tumoración quística (y calcificada) frontal derecha que fue intervenida, comprobándose histológicamente la presencia de material hidatídico. La localización cerebral hubo de ser primaria, dada la negatividad de la búsqueda de lesiones similares en el hígado, en los pulmones, en los huesos y en el corazón.

El paciente evolucionó mal, comprobándose mediante nuevas TAC cerebrales la diseminación intracerebral del quiste, que atribuimos a contaminación durante el acto quirúrgico —resección de la cápsula y formolización de la cavidad—, por no haberse podido aplicar la técnica de Dowling, internacionalmente recomendada.

1) Tratarse de una forma cerebral primaria,
2) Haber múltiples quistes cerebrales,
3) Observarse calcificación de uno de los quistes,
4) Haber localización prerrolándica y
5) Debutar clínicamente después de los 17 años.

1) It is a primary cerebral clinical form, without any extracerebral localization,
2) There are several cystic lesions inside the brain, some of them presenting round calcification,
3) The unusual appearance of calcification in cerebral hydatidic infestation,
4) The occurrence of a large hydatidic cyst of prerrolandic emplacement and
5) The clinical debut of symptoms after the young age. All these concepts are summarized in Table 1.

The patient was born in Santiago del Estero, was admitted in Borda Hospital after a chirurgic intervention performed in Buenos Aires one year before. He suffered from alcoholism, diabetes mellitus and Chagas trypanosomiasis. He lived several years in a farm, and then came to Buenos Aires to work in industrial factories. He developed intolerable headache, vomits and papilledema together with a left hemiparesis, somatosensitive complaints in the left leg, slowing in the mental activity, urinary incontinence, and delusions of prejudice. CT scan revealed a large right frontal cystic mass with a circular calcification surrounding the mass outwardly and forward the cyst, which was communicated with the anterior prolongation of the lateral ventricle on the same side (Fig. 1). The chirurgic intervention proved the mass was a hydatidic cyst, which was opened and treated with formaldehyde. Extracerebral localizations were excluded.

The evolutionary control by CT scans (Fig. 2) failed to detect any change except the fusion of the big frontal cyst with a smaller one located backwardly, until five years later when the patient was worsened and focal epileptic seizures in the left facial and arm territories began to be untreatable, together with dementia, auditive hallucinations and worsening of the left hemiparesis. The next CT scan (Fig. 3) disclosed the bilateral and diffuse extension of the hydatidic process with several small new cystic lesions unable to be treated by chirurgic reoperation. The patient died two months later. No autopsy was performed.

This case points out the argentine Dowling-Orlando technique is mandatory in order to do the hydatidic cyst surgery to avoid further dissemination of the scolices.

The primary cerebral clinical form, the presence of calcifications, the multiplicity of cystic lesions at the end of the illness, the frontal localization and the age of the clinical debut rends him unusual.

Se trata de un hombre de 55 años oriundo de una zona rural de Santiago del Estero que se había desempeñado en tareas agrícolas y en industrias metalúrgicas, alimenticias y químicas, con antecedentes de diabetes no insulino dependiente, Chagas y alcoholismo desde los 25 años de edad. Desde esa edad padecía crisis epilépticas tónico-clónicas generalizadas con buena respuesta a drogas anticonvulsivantes.

A los 49 años es internado en un Servicio de Neurocirugía de Buenos Aires por presentar cefaleas, vómitos y papiledema bilateral, con leve hemiparesia faciobraquiocrural izquierda, hipoestesia superficial en el miembro inferior izquierdo, trastornos miccionales, atencionales, mnésicos e ideatorios, con bradifrenia, irritabilidad y delirio de perjuicio.

1) En la Rx de cráneo una grosera calcificación en semicírculo ubicada en la región frontal derecha.
2) Un EEG normal, y
3) En la angiografía cerebral un desplazamiento de vasos compatible con tumoración frontal derecha sin vasos de neoformación. Durante la intervención quirúrgica se rompió accidentalmente la pared de un quiste correspondiente a la imagen espacio-ocupante arteriográfica. Se evacuaron numerosas vesículas y material caseificado y calcificado, y resecándose parcialmente la cápsula se procedió a su formalización. El estudio histopatológico del material evacuado reveló hidatidosis cerebral. La localización cerebral aparentó ser primitiva, ya que la exploración hepática (clínica, biológica, centellográfica y ecográfica), así como la pulmonar (clínica y radiológica) fueron negativas, al igual que la funcionalidad y morfología cardíaca.

Al año siguiente se lo internó en el Hospital Borda por delirio celotípico con desorientación témporo-espacial, agresividad, alucinaciones auditivas y hemiparesia faciobraquiocrural izquierda leve y secuelar. El EEG permitió observar un foco de ondas lentas, agudas y puntas durante la activación respiratoria en la región témporo-rolándica derecha. Las TAC realizadas luego de la cirugía (Fig. 1) y(Fig. 2) no mostraron cambios significativos en dos quistes parcialmente calcificados en la región frontal derecha con extensión a la cápsula interna, el cuerpo estriado y el ventrículo lateral.

El paciente permaneció estacionario, persistiendo las crisis epilépticas focales en la hemicara y en el miembro superior izquierdo secundariamente generalizadas de tipo somatomotor, deterioro intelectual progresivo, incontinencia urinaria y agravamiento de la hemiparesia izquierda, sin síntomas ni signos de hipertensión endocraneana. Seis meses más tarde una nueva TAC (Fig. 3) demuestra múltiples lesiones quísticas cerebrales que se interpretan como recidiva del proceso inflamatorio preexistente, no indicándose una reintervención, habida cuenta que la hidatidosis cerebral se había diseminado. También se le diagnosticó una psicosis epiléptica crónica interictal a punto de partida de su epilepsia temporal, cuadro que difiere del publicado por Orlando y Dowling en 1929,⁽¹⁾ que fue frontal derecho, con moria, falta de autocrítica e hipomnesia de fijación. La exploración clínica y por exámenes complementarios descartó nuevamente la presencia de localizaciones extracerebrales.

El paciente fue derivado a otra institución luego de un cuadro de deshidratación aguda y sepsis, para su mejor atención clínica, falleciendo en el curso de dicha complicación.

La tenia adulta se halla en el intestino del perro. En las heces aparecen los huevos. El agua, los vegetales y la propia piel del perro pueden así contaminarse. Usualmente el hombre se contagia por la vía alimentaria. Los huevos pierden su envoltura en el estómago y quedan aptos (embriones hexacantos) para trasponer la pared intestinal y ganar el sistema de la vena porta. Muchos de ellos quedarán atrapados en el hígado, pero otros ganarán el corazón derecho y la circulación pulmonar. Allí, algunos quedarán atrapados en los pulmones, en tanto que otros ganarán la circulación sistémica. Una vez que el embrión hexacanto ha llegado a un órgano, se transforma en una vesícula. El tejido parasitado reacciona ante la vesícula conformando una gruesa adventicia que dará origen al quiste hidatídico. Un proceso similar ocurre en otro huésped intermediario: la oveja. El perro comiendo material infestado de la oveja dará lugar a la formación de la tenia adulta. Así, la combinación de perros y ovejas es necesaria para el mantenimiento y propagación de esta rara enfermedad.⁽²⁾

La hidatidosis es ocasionada por el estadío larval del equinococo granuloso o multilocular. Su manifestación cerebral ocurre en la mayoría de los casos antes de los 17 años, presentando la hidatidosis un neto predominio masculino y una incidencia mucho mayor en zonas rurales, existiendo zonas endémicas en Asia, Oceanía, Sudamérica (3 a 17/100.000 casos) y norte de Africa. También se ha observado en España, Italia, Yugoslavia y Sudáfrica.⁽²⁾ El quiste hidatídico cerebral representa aproximadamente el 2% de las masas ocupantes intracraneales.⁽³⁾ Sobre 46 casos presentados por Obrador,⁽⁴⁾ 36 eran quistes solitarios y solamente 10 eran múltiples.

De acuerdo con Dew,⁽⁵⁾ el 80% de los quistes hidatídicos cerebrales se asocia a quistes en el hígado, siendo la hidatidosis cerebral primaria una eventualidad infrecuente. La rareza de la localización cerebral, que contrasta con la mayor frecuencia de localizaciones en el hígado y en el pulmón, se debe a que estos órganos actúan de filtro para el embrión hexacanto antes de que pueda acceder a la circulación cerebral. Las localizaciones cerebrales comportan aproximadamente el 1–2% de los casos de enfermedad hidatídica, observándose las 2/3 partes de los casos en niños y adolescentes.^{(4, 6)} Según Goinard y Descuns,⁽⁷⁾ el 95% de los quistes hidatídicos cerebrales son solitarios, y se localizan preferentemente en los territorios de último prado de la arteria cerebral media. El 75% de los quistes hidatídicos cerebrales son retrorrolándicos.^{(6, 8)} Usualmente en los lóbulos parietales⁽⁹⁾ y muy raramente en la fosa posterior del cráneo⁽¹⁰⁾ o en los ventrículos.^{(11, 12)} Los quistes profundos yuxtaventriculares están separados del ventrículo por una tenue lámina de parénquima. Cuando se extirpan, queda una cavidad residual pseudoporencefálica abocada al sistema ventricular.

La presencia de un quiste hidatídico cerebral en ausencia de quistes en otros órganos (hígado, pulmones, corazón) es un hecho que aún no tiene una explicación suficientemente fundamentada. La presencia de quistes cerebrales múltiples puede explicarse por diversos mecanismos patogenéticos:

1) Por invasión del cerebro por más de una larva (en este caso se trató originalmente de dos quistes cerebrales calcificados);
2) Por ruptura de un quiste cerebral por traumatismo de cráneo;
3) Por ruptura de un quiste cardíaco en el ventrículo izquierdo y embolización posterior, y
4) Como en este caso, por ruptura de un quiste por neurocirugía y/o ventriculografía.

El crecimiento de los quistes hidatídicos cerebrales se ha estimado en 1 cm por año mediante controles evolutivos por TAC. Esta lentitud en el crecimiento explica los largos períodos durante los cuales los pacientes pueden permanecer asintomáticos tanto como la lenta progresión de la sintomatología, como ocurrió en este caso. La involución espontánea del quiste rara vez se ha podido verificar. Arana-Iñíguez refiere haber observado quistes cerebrales de hasta 10 o 12 cm de diámetro.⁽²⁾ Un cc de fluido hidatídico contiene aproximadamente 400.000 escólices.⁽¹³⁾ Usualmente no hay menos de 5 cc de líquido en cada quiste; por lo tanto, si se permite al líquido tomar contacto con el tejido infestado nuevas contaminaciones serán inevitables. Se han observado quistes de 500 a 750 cc, siendo corrientes los de 250 cc, sobre todo en niños.⁽¹⁴⁾

La calcificación lineal, menos frecuente que la redondeada, que fuera reportada cuatro años más tarde, fue descripta por Kooy en 1940 por primera vez.⁽¹⁵⁾ La frecuencia de calcificación de un quiste hidatídico cerebral es muy baja, no superando el 1%. Indica extrema cronicidad o más raramente inactivación espontánea. Los depósitos calcáreos de la calcificación lineal ocurren en la adventicia periquística, usualmente muy delgada, pero espesada cuando comporta calcificación. En la redondeada los depósitos se conglomeran también en el magma caseoso intraquístico.

Las TAC o RMN muestran imágenes de procesos quísticos esféricos de límites perfectamente delineados con valores densitométricos similares a los del LCR, sin edema perilesional y habitualmente sin modificaciones con la inyección de contraste.⁽¹⁴⁾ Los abscesos y tuberculomas cerebrales, en cambio, provocan edema perilesional y refuerzo anular con la inyección de medio de contraste, pudiendo los últimos estar calcificados.

Las manifestaciones neurológicas de los quistes hidatídicos cerebrales son inespecíficas: hipertensión endocraneana de evolución lenta, trastornos psiquiátricos, signos neurológicos, focales, especialmente la hemianopía —dada la frecuencia de localizaciones retrorrolándicas— y convulsiones focales y/o generalizadas.

Fuster^{(16, 17)} describe alteraciones EEG en 19 casos, indicando el valor diagnóstico de un área eléctricamente silente rodeada por una zona de actividad delta. Arana-Iñíguez encuentra epilepsia focal clínica (como en nuestro caso), preoperativamente, en el 18% de sus casos.⁽²⁾

La angiografía puede mostrar un gran desplazamiento de vasos alrededor de una zona avascular, describiendo trayectos circunferenciales (signo de la pata de araña de Egas Moniz) sin vasos de neoformación.

En cuanto al laboratorio (la hemaglutinación indirecta, la inmunoelectroforesis, la prueba de aglutinación del látex e inmunofluorescencia indirecta suelen ser las pruebas más usuales):

1) Las reacciones de Casoni, de aglutinación y de fijación del complemento pueden ser normales en la hidatidosis cerebral (la de Casoni puede persistir positiva aun cuando la enfermedad se haya curado por completo);
2) Pocas veces se constata eosinofilia; el hemograma suele ser normal;
3) La observación del arco quinto en la inmunoelectroforesis (IEF5) y la doble difusión radial arco 5 (DD5) son altamente específicas. Además, las bandas de inmunoprecipitación se desarrollan proporcionalmente a la progresión de la parasitosis. Nosotros no la solicitamos porque recibimos al paciente con la confirmación anátomo-patológica de su diagnóstico, y
4) El LCR suele ser normal o puede haber leve hiperproteinorraquia y/o hipoglucorraquia. Las pruebas de laboratorio suelen ser positivas en las localizaciones hepáticas y pulmonares, sobre todo en los quistes recientemente rotos, pero no en las formas cerebrales puras, como es nuestro caso, en las que no suelen encontrarse anticuerpos antihidatídicos circulantes. Debe recordarse aquí que la capa laminar del quiste, por su carácter acelular y no degradable, no estimula el sistema inmunológico del portador y opera como barrera para que las células inmunocompetentes lleguen a ponerse en contacto con las restantes estructuras parasitarias.⁽¹⁸⁾ Por ello, las reacciones inmunológicas son positivas cuando los quistes se han roto, hecho que sucede infrecuentemente en la localización cerebral (Schantz).⁽¹⁹⁾

La cirugía debe efectuarse tempranamente, evacuando el quiste en bloque y evitando la diseminación de vesículas, que conducirá a inevitables recidivas, como por ejemplo ocurrió en este caso. La técnica argentina de Dowling (parto del quiste) es internacionalmente recomendada (Jiménez-Mejías y col.).⁽²⁰⁾

En síntesis: se trata de un quiste cerebral primario no solitario sin localizaciones extracerebrales detectadas, con calcificaciones lineales y redondeadas, y con localizaciones prerrolándicas. Todos estos hechos son inhabituales (véase la Tabla 1), justificando esta publicación.

Tabla 1 : Hidatidosis cerebral
*Habitual*	*Excepcional*
- Infestación - Quiste cerebral único - Quistes no calcificados - Localización retrorrolándica -Debut clínico antes de los 17 años	-Infestación cerebral primaria - Múltiples quistes cerebrales - Calcificación de los quistes - Localización frontal -Debut clínico después de los 17 años

Los autores desean agradecer al Sr. Hugo Landgreve sus valiosas sugerencias en cuanto a la búsqueda de algunas referencias bibliográficas.

1. Dowling E, Orlando R, "Quiste hidático del lóbulo frontal derecho", Rev Espec Asoc Méd Argent, 4: 209–217, 1939.

2. Arana Iñíguez R, "Echinococcus", en: Vinken PJ, Bruyn GW (comps.), Handbook of Clinical Neurology, Amsterdam, The Netherlands, North Holland Publishing Co, 35, III: 175–208, 1978.

3. Obrador S, Ortiz González JM, "Revisión de 40 casos de quiste hidático del encéfalo", Rev clin esp, 79: 176–181, 1960.

4. Obrador Alcalde S, "Quistes hidatídicos encefálicos", El Día Médico, 36, 58:1137–1141, 1964.

5. Dew HR, Hydatid disease: its pathology, diagnosis and treatment, Sydney, Australasian Medical Publ, 1928.

6. Ersahin Y, Mutluer S, Dermirtas E, Yurtseven T, "A case of thalamic hydatid cyst", Clin Neurol Neurosurg, 97(4): 321–323, 1995.

7. Goinard P, Descuns P, "Les kystes hydatiques du nérvaxe", Rev Neurol, 86: 369–415, 1952.

8. Schroeder AH, Médoc J, "Quiste hidatídico del cerebro", Actas del IV Congreso Sudamericano de Neurocirugía, Paglioli ed., Porto Alegre, mayo, vol. 1:539–561, 1951.

9. Danzinger J, Bloch S, "Tapeworm cyst infestations of the brain", Clin Radiol, 26:141–148, 1975.

10. Abbasioun K, Amirjamshidi A, Moinipoor MT, "Hydatid cyst of the pons", Surg Neurol, 26:297–3001, 1986.

11. Carcassonne M, Aubrespy P, Dor V, Choux M, "Hydatid cyst in childhood", Progr Pediatr Surg, 5:1–35, 1973.

12. Kaya U, Ozden B, Turker K, Tarcan B, "Intracranial hydatid cysts. Study of 17 cases", J Neurosurg, 42:580–584, 1975.

13. Dévé F, L’échinococcose primitive (maladie hydatique), París, Masson, 1949.

14. Insausti T, Ferreiro JL, Zamboni O, Noboa C, Pugliese MI, "Tres casos de hidatidosis encefálica múltiple. Diagnóstico con tomografía computada cerebral", Pren Méd Arg, 67, 11:530–534, 1980.

15. Kooy FH, "Two cases of old caseous hydatid cysts", South African Med J, 14:47–49, 1940.

16. Fuster B, Castells C, Gastaut H, "The electroencephalographic study of hydatid cysts of the brain", Electroenceph Clin Neurophysiol, 7:415–420, 1955.

17. Fuster B, "The EEG in hydatid cysts of the brain", en: Van Bogaert L, Pereyra Kafer J, Poch GG (comps.), Tropical Neurology, Buenos Aires, López, pp. 128–139, 1963.

18. Coltorti EA, "Inmunodiagnóstico de la hidatidosis humana", Acta Gastroenterológica Latinoamericana, 13, 3: 309–311, 1983.

19. Schantz, PM, "Localización de la hidatidosis en el sistema nervioso central", Boletín de la Oficina Sanitaria Panamericana, 73, 3:198–202, 1972.

20. Jiménez-Mejías ME, Castillo-Ojeda E, Cuello-Contreras JA y col., "Hidatidosis cerebral. Análisis de una serie de 23 casos", Med Clin Barc, 97(4):125–132, 1991.

Fig. 1: TAC cerebral luego de la intervención quirúrgica; muestra un gran quiste calcificado yuxtaventricular frontal derecho con comunicación porencefálica con la prolongación frontal del ventrículo lateral, un quiste algo más pequeño posterior al descripto, de ubicación subcortical y un pequeño higroma subdural frontal anterior del mismo lado.

Fig. 2: TAC cerebral dos años después de la anterior; muestra los quistes ampliamente fusionados, la calcificación ligeramente reducida y el higroma reabsorbido.

Fig. 3: TAC cerebral tres años después de la Fig. 2; muestra la diseminación de los quistes. Pequeñas imágenes quísticas detrás del gran quiste frontal derecho, a las que se agregan pequeños quistes de ubicación cortical, subcortical y paracapsular en el hemisferio contralateral.