ALCMEON 30 Catatonía infantil temprana1 Klaus-Juergen Neumärker2 Alcmeon, Revista Argentina de Clínica Neuropsiquiátrica, vol. 8, Nº 2, octubre de 1999, págs. 195 a 200. Introducción Si se compara el número de publicaciones sobre esquizofrenia infantil, anorexia nerviosa, autismo y trastornos del desarrollo infantil, entre 1964 y 1995, se observa una discrepancia asombrosa, con desventaja para la esquizofrenia infantil. Números especiales del Schizophrenia Bulletin(1) o del European Archives of Psychiatry and Clinical Neuroscience(2), como así también un programa de investigación acerca de la "Esquizofrenia de inicio infantil" financiado por el National Institute of Mental Health, dan fe de la reciente atención que ha recibido la esquizofrenia infantil. Desafortunadamente, las investigaciones modernas a menudo ignoran los resultados de la psiquiatría clásica(4-8). En este contexto3, debería hacerse especial referencia a la descripción de Leonhard de la esquizofrenia infantil, en particular al grupo de la catatonía infantil temprana(9-12). Creemos firmemente que el análisis de la esquizofrenia en la infancia puede proveernos indicios importantes para el estudio de la esquizofrenia en el adulto. Leonhard consideró de una manera conveniente a las observaciones de Kraepelin(13), quien, al describir la catatonía infantil en 1913, habló de un "manierismo afectado", de "posturas y movimientos estereotipados" y de una "prolongada insuficiencia negativista". Kraepelin también se refirió a la idiocia catatónica. Otro punto de interés puede serlo el hecho de que en su texto de 1904, Kraepelin(14) describió a un grupo de pacientes bajo el encabezado de "Grupo de catatónicos", mientras que en 1913 se refirió a la misma cohorte de pacientes como "Grupo de esquizofrénicos"(13). Leonhard nunca modificó su noción de catatonía en la infancia; integró la catatonía infantil en la clasificación de las psicosis endógenas, clasificación que basó en el examen personal y el seguimiento de 1500 pacientes. Cuarenta y cuatro pacientes de sus series habían comenzado su enfermedad en la infancia. Leonhard también describió 37 pacientes a los que examinó personalmente en la infancia(15). Métodos y resultados En nuestra población clínica identificamos y seguimos a 19 pacientes (12 niños y 7 niñas) con catatonía. De los 19 pacientes, a 5 niños y 3 niñas (Tabla 1) se les diagnosticó catatonía infantil temprana de acuerdo a la CIE-10, al DSM-IV y a los criterios de Leonhard(16) para la catatonía sistemática (Tabla 2). Los síntomas clínicos más tempranos sucedieron entre el tercero y el quinto año de edad. Las manifestaciones clínicas más comunes fueron la expresión facial rígida, déficit de contacto, ansiedad, gesticulaciones y retraimiento social (Tabla 3). No se encontraron diferencias específicas de cada sexo para esos síntomas tempranos. La edad promedio en la primera admisión fue de 7,06 años para los niños y de 10,4 para las niñas. El CI promedio de los niños fue 20 puntos menor que el de las niñas, las cuales tuvieron un nivel medio de inteligencia. Los niños comenzaron la escuela un año más tarde que las niñas. Su desarrollo psicomotor y del lenguaje estaba considerablemente retrasado. En la historia del desarrollo de los niños se registraron frecuentemente antecedentes de hipoxia, bajo peso al nacer y embarazos prolongados como factores perinatales de importancia. Entre los niños fue más frecuente que entre las niñas la historia familiar de adicción al alcohol y trastornos psiquiátricos, particularmente las psicosis endógenas y los trastornos de la personalidad. Las complicaciones del nacimiento, historia familiar positiva y retrasos en el parto fueron más comunes dentro del grupo catatónico que en los niños y adolescentes con psicosis cicloides. La duración promedio del seguimiento fue de 15,6 años. Dos pacientes varones (casos 2 y 3) tuvieron un buen desenlace; fueron independientes, capaces de ocuparse de ellos mismos e incluso pudieron conseguir empleo. El resto de los pacientes varones (casos 1, 3 y 5) permanecieron permanentemente hospitalizados. Una de nuestras tres pacientes mujeres (caso 2) también estuvo hospitalizada, en tanto que los casos 1 y 3 estuvieron en buena condición mental. Es de notar que los pacientes con catatonía parakinética o negativista tuvieron un peor desenlace. El tratamiento antipsicótico, principalmente el haloperidol, a pesar de ser útil en los episodios agudos, tuvo un efecto insignificante en el resultado a largo plazo de la catatonía infantil(17, 18). Discusión Nuestro seguimiento a largo plazo ha mostrado que los síntomas de la catatonía infantil persisten en la adultez incluso en los casos que han tenido un desarrollo biológico por otro lado normal. Por lo tanto, los patrones clínicos son los mismos para todos los grupos etarios. Los síntomas principales de la catatonía incluyen la expresión facial rígida, gesticulaciones, parakinesias, manierismos y estereotipias. Los trastornos del pensamiento y las alucinaciones auditivas también se presentan, pero no fueron las manifestaciones predominantes en la catatonía infantil temprana diagnosticada de acuerdo con Leonhard. En referencia a esto, nuestros hallazgos difieren de los comunicados por otros autores, por ejemplo, Asarnow et al.(19). La hipótesis de dichos autores de que "la esquizofrenia infantil y la de inicio tardío representan la misma enfermedad o enfermedades" es ciertamente verdad en lo relativo a los síntomas de las catatonías sistemáticas, tal como nuestras investigaciones lo han mostrado. Sin embargo, es curioso que Asarnow et al. describieran sólo el trastorno del pensamiento, los delirios y las alucinaciones auditivas y visuales en su caracterización clínica de la esquizofrenia de inicio infantil, pero que omitieran hacer referencia a los síntomas catatónicos. Un estudio reciente de pacientes adultos(20) arrojó evidencias de la alta estabilidad de los síntomas catatónicos, visión compartida, entre otros, por Kahlbaum(21), quien estableció por primera vez el concepto de catatonía. Kahlbaum enfatizó que el inicio de la catatonía es posible a cualquier edad, "incluso en la niñez". El mismo Asarnow(22) explica parcialmente la falla en el reconocimiento de los síntomas motores al decir que: "Las mayores diferencias entre los criterios diagnósticos del DSM-III, DSM-III-R, DSM-IV y la CIE-10 incluyen puntos específicos de controversia: 1. la duración de los síntomas de fase activa; 2. la constelación requerida de síntomas activos; 3. si debería ser incluido el criterio de compromiso/deterioro, y 4. si debería incluirse un criterio de duración además de la duración de los síntomas de fase activa. Cuando se los compara con la CIE-10, el DSM-III y el DSM-III-R requieren un período más breve de síntomas de fase activa, una semana (DSM-III, -III-R) contra 1 mes (CIE-10)". Para tratar de identificar los síntomas positivos y negativos, permítasenos examinar la escala Kiddie-PANSS de Fields et al.(23), una de las muchas escalas de valoración para la evaluación de los síntomas esquizofrénicos en los niños. Las conclusiones de la Kiddie-PANSS, tales como "pacientes esquizofrénicos exitosamente diferenciados de los pacientes no esquizofrénicos" no son suficientes para hacer el diagnóstico de catatonía de inicio infantil, particularmente en el marco de la catatonía de Leonhard. Se encuentran menos problemas al diferenciar a la catatonía de los trastornos generalizados del desarrollo, en particular si se usan los criterios del DSM-IV para el trastorno autista. En la catatonía infantil se asigna el rol principal a los síntomas catatónicos mientras que el trastorno autista está dominado por el deficitario contacto afectivo. Surge la pregunta acerca de por qué tiende la catatonía infantil temprana (con sus formas parakinética, negativista o manierística) a manifestarse durante el tercer año de edad, de manera similar a lo que sucede con el trastorno autista o el trastorno de Rett, caracterizado por estereotipias manuales. Recientemente se han comunicado ciertos hallazgos patogénicos acordes con la hipótesis del neurodesarrollo de la esquizofrenia y que ofrecen una respuesta a la pregunta precedente. Barbeau et al.(25) hallaron una reducción de la cantidad de PSA-NCAM, una molécula proteínica de adhesión celular que, entre otras funciones, coordina la sinaptogénesis. En su análisis morfométrico del área prefrontal 9 y del área occipital 17, Selemon et al.(26) detectaron una reducción del neuropilo, incluyendo a las arborizaciones dendríticas y a los axones, en la corteza cerebral de pacientes esquizofrénicos. De manera similar, Neumärker et al.(27) hallaron severos déficits proteínicos en una mujer fallecida por anorexia nerviosa a la edad de 13,5 años. El proceso esquizofrénico-catatónico, con su inicio en el tercer año de edad, puede estar asociado con el incremento postnatal de las espinas dendríticas y con el incremento de la densidad sináptica. Esta crucial fase del desarrollo cerebral alcanza su máximo en el primero al segundo año postnatales y se sigue de una declinación numérica continua desde entonces en adelante. Su aparición coincide con los cambios en la neurotransmisión aminérgica, GABAérgica, colinérgica y, particularmente, glutamatérgica(28, 29). Es una fase crítica de la maduración cerebral que puede ser afectada por factores exógenos diversos, tales como los efectos ambientales, falta de comunicación o factores orgánico-biológicos. Tal hipótesis etiológica del desarrollo-ambiental para la catatonía (sistemática) infantil encuentra también un apoyo adicional en el hallazgo de la insignificante contribución que los factores genéticos hacen a su patogénesis. Bibliografía 1. Childhood-onset schizophrenia. Schizophrenia Bull. 1994;20:Nº4. 2. Schizophrenia in childhood and adolescence. Eur Arch Psychiatr Clin Neurosci. 1995;245:Nº2. 3. Gordon CT, Frazier JA, McKenna K , et al. Childhood-onset schizophrenia. An NIMH study in progress. Schizophrenia Bull. 1994;20:697-712. 4. Franzek E, Sperling W, Stöber G, Beckmann H. Die frühkindliche Form einer negativischen Katatonie. Nervenarzt. 1993;64:324-327. 5. Neumärker K-J, Dudeck U, Neumärker U. Katatonien im Kindesalter. Psycho. 1994;20:212-218. 6. Neumärker K-J. Diagnostics, therapy and course of catatonic schizophrenias in childhood and adolescence. In: Beckmann H, Neumärker K-J, eds. Endogenous Psychoses. Leonhard’s impact on modern psychiatry. Berlin: Ullstein-Mosby; 1995:160-176. 7. Pönitz K. Beitrag zur Kenntnis der Frühkatatonie. Z ges Neurol Psychiat. 1913;20:343-357. 8. Räecke J. Kastatnie im Kindesalter. Arch Psychiatr Nervenkrankh. 1909; 45:245-279. 9. Leonhard K. Über kindliche Katatonien. Psychiat Neurol med Psychol. 1960;12:1-12. 10. Leonhard K. Can childhood schizophrenia develop out of hospitalism? Psychiatria clin. 1978; 11:170-179. 11. Leonhard K. Only children among childhood schizophrenics. Acta paedopsychiat. 1979;44:69-76. 12. Leonhard K. Als geistige Behinderung verkannte Kindheitsschizophrenie. In: Nielsen G, ed. Psychiatrie des Schulalters. Wien: Huber; 1984:28-46. 13. Kraepelin E. Psychiatrie. Ein Lehrbuch für Studierende und Ärzte. 8. Aufl. III. Bd. Klinische Psychiatrie. II. Teil. Leipzig: Barth; 1913. 14. Kraepelin E. Psychiatrie. Ein Lehrbuch für Studierende und Ärzte. 7. Aufl. II. Bd. Klinische Psychiatrie. Leipzig: Barth; 1904. 15. Leonhard K. Aufteilung der endogenen Psychosen und ihre differenzierte Ätiologie. 7. Auflage. Stuttgart: Thieme; 1995. 16. Leonhard K. Differenzierte Diagnostik der Endogenen Psychosen unter Anlehnung an einem Symptomkatalog. Psychiat Neurol med Psychol. 42:136-145. 17. Spencer EK, Kafantaris V, Padron-Gayol MV, Rosenberg CR, Campbell M. Haloperidol in schizophrenic children: early findings from a study in progress. Psychopharmacology Bull. 1992; 28:183-186. 18. Teicher MH, Glod CA. Neuroleptic drugs: indications and guidelines for their rational use in children and adolescents. J Child Adolescent Psychopharmacology. 1990;1:33-56. 19. Asarnow JR, Thompson MC, Goldstein MJ. Childhood-onset schizophrenia. A follow-up study. Schizophrenia Bull. 1994;20:599-617. 20. Bush G, Fink M, Petrides G, Dowling F, Francis A. Catatonia. I. Rating scale anda standardized examination. Acta Psychiatr Scand. 1996;93:129-136. 21. Kahlbaum K. Die Katatonie oder das Spannungsirresein Eine klinische Form psychischer Krankheit. Berlin: Hirshwald; 1874. 22. Asarnow JR. Annotation: childhood-onset schizophrenia. J Child Psychol Psychiat. 1994; 35:1345-1371. 23. Fields JH, Grochowski S, Lindenmayer JP, et al. Assessing positive and negative symptoms in children and adolescents. Am J Psychiatry. 1994;151:249-253. 24. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders DSM-IV. 4th ed. Washington, DC: American Psychiatric Association; 1995. 25. Barbeu D, Liang JJ, Robitaille Y, Quirion R, Srivastava LK. Decreased expression of the embrionic form of the neural cell adhesion molecule in schizophrenic brains. Proc Natl Acad Sci USA. 1995;92:2785-2789. 26. Selemon LD, Rajkowska G, Goldman-Rakic PS. Abnormally high neuronal density in the schizophrenic cortex. A morphometric analysis of prefrontal area 9 and occipital area 17. Arch Gen Psychiatry. 1995;52:805-818. 27. Neumärker K-J, Dudeck U, Meyer U, Neumärker U, Schulz E, Schönheit B. Anorexia nervosa and sudden death in childhood. Clinical data and results obtained from quantitative neurohistological investigations of cortical neurons. Eur Arch Psychiat Clin Neurosci. (In press). 28. Retz W, Kornhuber J, Riederer P. Neurotransmission and the ontogeny of human brain. J Neural Transm. 1996;103:403-419. 29. Seeman P, Bzowej NH, Guan HC, et al. Human brain dopamine receptors in children and aging adults. Synapse. 1987;1:399-404.   Nota al pie: 1Título original: Neumärker K-J. Early childhood catatonia. In: Franzek E, Ungvari GS (eds). Recent advances in leonhardian nosology. I. 1997. International Wernicke-Kleist-Leonhard Society, Wuerzbur, Germany. Traducción especialmente autorizada para la revista ALCMEON. Traductor: Sergio Gustavo Evrard, médico residente de 4to año, Htal. Neuropsiquiátrico "Braulio A. Moyano". 2Professor and Director, Universitatsklinik Charite, Humboldt-Universitat zu Berlin, Schumannstrasse 20/21, 10-117 Berlin, Germany. 3Se refiere al libro en el que fue publicado originalmente el presente trabajo. (N. del T.) Tablas: Tabla 1: Catatonía infantil temprana: Número Paciente Edad al inicio de los primeros síntomas Edad de hospitaliza-ción CI Total Período de seguimien- to (en años) Clasificación de Leonhard VARONES 1 2 3 4 5 W.L. M.F. M.R. H.B. M.K. 3,0 3,6 2,0 5,0 4,0 5,8 6,4 6,7 9,7 11,3 70 74 72 91 72 20 8 28 19 9 Catatonía parakinética-manierística Catatonía manierística Catatonía parakinética Catatonía manierística Catatonía negativista     : 3,72 : 7,06 : 75,8 : 16,8   MUJERES 1 2 3 A.H. K.S. M.D. 5,0 5,0 3,0 6,4 8,9 16 71 101 115 12 19 10 Catatonía parakinética Catatonía parakinética Catatonía manierística     : 4,33 : 10,4 : 95,66 : 13,7   Esquizofrenia catatónica - CIE-10 F20.2/Tipo catatónico - DSM-IV 295.20 Tabla 2. Catatonía sistemática de acuerdo con Leonhard (1990): SÍNTOMAS CARACTERÍSTICOS Númeroa   Númeroa   9 36 44 46 56 57 Aplanamiento afectivo Voces extrañas al yo Pensamiento paralógico (descarrilamientos, contaminaciones) Fallas en el habla (agramatismos, paragramatismos, neologismos) Impulso reducido con postura rígida Impulso reducido con negativismo 48 54 58 Excitación psicomotriz con parakinesias Estupor con posturas y movimientos estereotipados Impulso reducido con hiperkinesias singulares (gesticulación, estereotipias, actos impulsivos, agresividad) a: Los síntomas están numerados en el trabajo de Leonhard(16).   Tabla 3. Síntomas característicos de la catatonía infantil al inicio de la enfermedad: Mímica rígida. Contacto interpersonal defectuoso. Ansiedad / desamparo. Gesticulación. Retraimiento social. Manierismos. Saltos abruptos del pensamiento. Trastornos del sueño. Posturas bizarras. Torpeza afectiva. Irritabilidad / Agresividad. Trastornos atentivos. Habla manierística. Alucinaciones (auditivas).