Año XI, vol 9, N°3, noviembre de 2000

Hebefrenias

Síntomas reversibles e irreversibles

(Estudio preliminar)1

Darío Raúl Rojas2

Los sistemas operacionales de diagnóstico tienen por fin aumentar la fiabilidad de los juicios diagnósticos. Esto tiene una repercusión beneficiosa directa sobre la práctica médica. Sin embargo, es muy fácil advertir que este aumento de fiabilidad necesita basarse en una indiferenciación de los cuadros sintomáticos3. Nos encontramos, entonces, en condiciones de establecer casi con absoluta certeza si se trata de un cánido o un felino, pero no es posible establecer la diferencia entre un lobo y un caniche, o entre una pantera y un gato doméstico. En el DSM-IV las hebefrenia, los síndromes de más difícil diagnóstico entre los deterioros esquizofrénicos, han perdido su categoría diagnóstica.

Tanto los DSM como los CIE son sistemas de diagnóstico, no clasificaciones de enfermedades mentales. Una clasificación es un instrumento para el conocimiento de la naturaleza. Por lo tanto, los sistemas de diagnóstico deben emplear lo supuestamente ya conocido. Los diagramadores de éstos se han guiado principalmente por la nosología kraepeliniana. Éste describe, además de las demencias simple y necia, formas de esquizofrenia depresivas "simples o estuporosas" y estados de "depresión con delusiones", donde abundan los síntomas manerísticos y catatónicos. Pero cuando leemos atentamente lo que el maestro de Munich dice acerca de las hebefrenias, intentando reconocer los enfermos en lo que sus manifestaciones nos han revelado a lo largo de nuestros años de experiencia y lectura, resulta imposible una delimitación en cuadros sintomáticos propios. Una y otra vez sus ejemplos nos remiten a pacientes a quienes adjudicaríamos otro diagnóstico.

Una apreciación similar debe haber llevado a Bleuler a definir claramente la demencia simple, pero al enfrentarse con las hebefrenias sólo es capaz de realizarlo por exclusión, y todo aquello que no es lo otro suena mal a los oídos. Y es así que, eliminar las hebefrenias de las posibilidades diagnósticas, y esto sin implicar su existencia o no, resulta un criterio acertado si se quiere tomar esta única nosografía4.

Ya en el célebre artículo de Ewald Hecker se señala una tendencia característica de los enfermos hebefrénicos: la inclinación a los lamentos, a las quejas. Karl Kleist define los cuadros hebefrénicos como "demenciación afectiva consecutiva a trastornos basales que regulan la vida instintiva y afectiva, y alteraciones caracterológicas de origen cortical (orbitario)"5. Karl Leonhard sostiene que la forma descrita como hebefrenia depresiva por Kleist se identifica su descripción de la hebefrenia extravagante (Verschrobene Hebephrenie). Sin embargo, es notable que en los casos de Kleist predominan los rasgos obsesivos en la ideación de los enfermos, y en los de Leonhard encontramos pacientes con intensos rituales anancásticos.

Cuando se habla de la anatomía patológica de la esquizofrenia suele presentarse un cuadro que resume los hallazgos de anomalías en estos enfermos. Habitualmente se señala la alta coincidencia en el hallazgo positivo sin investigarse en profundidad la disparidad de estos. La teoría de las localizaciones cerebrales nos indica que cada rendimiento o función cerebral debe tener una localización propia y distinta. De acuerdo a la diversidad en la presentación de la sintomatología esquizofrénica, es lógico esperar un daño cerebral propio para cada rasgo distintivo. Si bien los casos de Kleist y Leonhard presentan coincidencias sintomatológicas también presentan divergencias, y debería poder encontrase éstas entre los hallazgos anatómicos. Es la vieja correlación anátomo clínica.

En la actualidad son generalmente aceptadas las anormalidades macro y microscópicas del lóbulo temporal izquierdo, permaneciendo las del lóbulo frontal dentro de la microscopía, siendo menos frecuentes las menciones de otros territorios corticales y de los ganglios basales. En general podemos apreciar una superabundancia de anomalías con un grupo de coincidencias en su localización en el lóbulo temporal izquierdo. Hace algunos años señalamos las implicancias de la forma profunda del surco colateral en la determinación de las características del ventrículo esfenoidal y en los volúmenes hipocámpico, parahipocámpico y fusiforme6 (foto 1).

foto 1: Esquizofrenia y surco colateral. "Aquí nos interesa señalar la existencia de una asociación entre reducción del volumen temporal y cierta disposición del surco colateral. Existen dos formas esenciales de este surco. Por un lado, la forma profunda, que conduce a la clásica eminencia colateral en el cuerno temporal del ventrículo lateral. Por otro lado, la forma superficial, que no se acompaña de especiales configuraciones en el cuerno ventricular. La forma profunda no sólo impone un menor volumen hipocámpico y parahipocámpico, debido al corrimiento medial, sino además un menor volumen fusiforme, por el corrimiento lateral. La cabeza de flecha, ascendente, está situada sobre el fondo de un profundísimo surco colateral, y señala la eminencia colateral. La flecha oblicua descendente indica una cerrada curva en la corteza hipocámpica, que reemplaza a la habitual configuración ligeramente cóncava de esta corteza. Las dos estrellas están en la sustancia blanca parahipocámpica, que muestra considerable reducción. El círculo oscuro está en la cúpula del gyrus fusiforme, que también posee dimensión reducida. El resto del lóbulo temporal tiene una disposición infrecuente, con surcos poco profundos y con localizadas tendencias poligíricas".

 

Luego hemos podido determinar la preferencia por alteraciones en el lóbulo temporal derecho y no izquierdo, en los enfermos con sintomatología hebefrénica depresiva7 (foto 2). Mi interés aquí es presentar una profundización en los estudios que venimos realizando desde hace años.

foto 2: Hebefrenia y lóbulo temporal. "Se trata de una paciente de 34 años, internada en varias ocasiones por sus intensas e incomprensibles quejas. Esta conducta ha ido perdiendo su inicial carácter fluctuante, para rematar en un estado de lamentaciones casi continuas y resistentes a las medicaciones habituales. Entre estos lamentos se destacan quejas hipocondríacas de tipo bizarro (la enferma afirma, por ejemplo, que el aire de la sala penetra a través de sus costillas y afecta sus pulmones). La expresión de la paciente es la típica hipostenia mórbida. En la imagen de la resonancia se percibe claramente la reducción de volumen en el lóbulo temporal derecho, sobre todo en la región basal. En el lado izquierdo existe también una reducción del volumen temporal, pero, al ser menos intensa que la reducción derecha, ésta se manifiesta con mayor claridad. La altura del lóbulo temporal (medida desde el labio inferior de la cisura de Silvio hasta la superficie inferior de la tercera circunvolución) es, en el lado derecho, 20% menor que en el lado izquierdo. El aumento del volumen ventricular, que se observa en el hemisferio izquierdo, parece estar dentro de los límites normales".

 

En el primer caso se trata de una paciente con sintomatología correspondiente a una forma hebefrénica depresiva con intensos rituales obsesivos.

El caso Dac. Nacida en 1973. Hace un año esta paciente debe abandonar su trabajo obsesionada por la idea de que la mercadería del supermercado donde se desempeña en tareas de cobro a los clientes, podría haber estado en contacto con su padre, lo que la obliga a lavarse las manos prolongadamente como si estuvieran sucias y explica lo siguiente: Nunca se ha llevado bien con él por los reclamos que realiza sobre su conducta, y lo considera por éste motivo, "un ser moralmente horrible". Sin embargo no puede fundamentar este criterio en algún hecho de este padre. A sus diez años fue reprendida por éste al negarse a saludar a su abuela paterna. Este hecho permanece durante algunos años más hasta que no puede aceptar una toalla que éste le entrega para secarse las manos. Progresivamente, alrededor de los 18 años, esto comienza a extenderse a través de una difusión de los afectos, paralelamente con el desarrollo de los trastornos de carácter observables en la actualidad. La madre recuerda haberla escuchado reír sólo en la niñez. Su aspecto es triste e irritable. Presenta una logorrea con exaltación de los propios valores y una conducta de desprecio y desconfianza ilimitadas hacia los demás: -"Nunca sentí aprecio por nadie, no me interesa la gente". -¿Y por tu madre? -"Ella me es útil, pero se casó con mi padre". La conducta anancástica presenta absurdidad temática, a diferencia del enfermo neurótico obsesivo. Presenta un típico racionalismo mórbido.

 

foto 3: caso Dac., verticofrontal, SL 9. Altura del lóbulo temporal derecho: 28,75% del alto total del hemisferio. Altura del lóbulo temporal izquierdo: 26,27% del alto total del hemisferio.

 

En las imágenes de resonancia magnética deberían determinarse los volúmenes de las distintas regiones cerebrales para su comparación con encéfalos normales. Dadas nuestras limitaciones esto nos resulta imposible, por lo tanto debemos restringirnos a lo que fisognómicamente resulta obvio, y efectuar comparaciones con mediciones matemáticas de estructuras sólo dentro de la misma imagen, tal como se ha realizado en la paciente mostrada en la foto anterior. En la foto 3 se observa un corte verticofrontal, que pasa aproximadamente a 8 centímetros del polo frontal, por la parte anterior de la protuberancia, el núcleo rojo y la comisura Luysiana.

El borde superior del hemisferio está constituido por el lóbulo paracentral, que ocupa la cara interna y se separa de la primer circunvolución límbica por la cisura calloso-marginal. Aparecen en la cara externa, las circunvoluciones frontal ascendente y parietal ascendente separadas por la cisura de Rolando. El fondo de la cisura de Sylvius esta ocupado por la ínsula. El opérculo rolándico forma el labio superior de la misma, mientras que el labio inferior está formado por la circunvolución temporal profunda. Las tres primeras circunvoluciones temporales ocupan la cara externa del lóbulo temporal. En la cara inferior encontramos la tercer circunvolución temporal, la unión del surco colateral con el tercer surco temporal, el lóbulo fusiforme, el surco colateral, la circunvolución del hipocampo, el surco del hipocampo, tapizado por la substancia reticulada de Arnold o lámina medular superficial, naturalmente muy profundo y el asta de Amón. Ésta última, recubierta en su cara ventricular, por una delgada capa de substancia blanca que se continúa en el alveus. Los ventrículos laterales muestran una gran asimetría y dilatación, reflejada en la distinta altura en que viajan los fórnix. En los cortes sagitales se puede observar la asimetría de las distancias entre el techo talámico y el techo ventricular y la distinta conformación de los pilares. La profundidad de los surcos y la reducción del volumen de los lóbulos temporales es notable a simple vista. Medidos éstos con las mismas referencias que en el caso anterior, encontramos que su altura respeta una diferencia derecha-izquierda dentro de los límites normales, lo que nos habla de una afectación temporal bilateral de la misma intensidad. La gran distancia a la que se encuentran las cúpulas hemisféricas de la calota, está determinada por el pequeño tamaño de los lóbulos temporales ya que la paciente no presenta sintomatología que corresponda a afectación de los lóbulos parietales. El corte horizontal a nivel de la cabeza del núcleo caudado muestra el gran tamaño de ésta ocupando casi todo el espacio del ventrículo lateral; hecho que he encontrado sistemáticamente, luego que me lo señalara el Dr. Gonzalez Toledo, en enfermos con rituales obsesivos.

El siguiente, es el caso de una enferma con sintomatología que se adecua más a la descripción de la hebefrenia depresiva de Kleist que a la de Leonhard, ya que no presenta rituales obsesivos pero sí una ideación recurrente con este carácter. Por lo demás, es menos irritable que la paciente anterior y el deterioro de los afectos no es tan marcado.

El caso Gabriela. Nació en 1958. Siempre fue de carácter taciturno y tímido, especialmente en comparación con sus hermanas, más vivaces y sociables. Las compañeras del colegio secundario la describen como una muchacha rara, que no participaba en las actividades habituales de las adolescentes, siempre con rostro triste. Cumplió sus estudios sin brillantez e inicia el aprendizaje de las ciencias naturales que muy pronto abandona a causa de la solicitud de su novio para atender una panadería de la familia. Este lazo se rompe al poco tiempo fundamentado en las continuas infidelidades del pretendiente. Pese a esto nunca más retomará sus estudios. Comienza a trabajar en una fábrica de panificaciones de la cual su padre es socio, pero nunca más de dos veces a la semana, faltando aún así reiteradamente por serle dificultoso iniciar las actividades a la mañana.

Su grupo de amistades es el de sus hermanas y el propio del barrio donde ha vivido. En 1987 se casa con uno de los muchachos de ese grupo. Cocainómano y violento, su matrimonio se torna una tortura, además por el constante abandono del hogar que hace el esposo. Sin embargo, ella lo recibe y cuida en cada regreso. Colabora activamente en la construcción de su casa.

Tanto la paciente como su familia refiere que el cuadro se inicia bruscamente "el 26 de octubre de 1996", a los 37 años, en el curso de una reunión familiar ("todo fue por si había o no manteca en la heladera"), inicia un llanto imposible de mitigar, "una crisis que venía del alma", "como que eran cosas que me superaban". A los tres días ya se manifiesta como agitación angustiosa y al 4 de noviembre debe ser internada por vez primera por doce días. Siente angustia y padece insomnio. "Siento violencia en las manos, me tengo miedo, quiero romper cosas". Dice sentirse deprimida, pero que así ha sido a lo largo de su vida; tiene problemas con su esposo y sus padres pero no justifica en esto su estado. Luego de un mes persiste su estado pero con menor intensidad regresando a su trabajo. Inicia tratamiento con 50 mg. diarios de amitriptilina sin lograr una mayor modificación en su estado, más allá de las variaciones espontáneas del curso.

De agosto a octubre de 1997 debe permanecer internada. En su historia clínica se escribe: "descompensada y alucinada". Mejora espontáneamente. El 25 de enero 1998 fallece su esposo.

Es internada nuevamente de mayo a junio de 1998, donde conozco a la paciente. Malhumorada e irritable. Amenaza a su familia con suicidarse si no la retiran en oposición a la opinión de los médicos. "No sé por o qué estoy internada si yo estoy bien". No se siente deprimida. Lleva una amenorrea de 8 meses, "cuando me retiré de acá". "Estaba todo bien, estaba trabajando y esto me va a deprimir más". Dice odiar su casa, su trabajo, la comida de la fábrica, pero no puede decidirse a cambiar de actividad. Acepta tener "malos pensamientos". Cree que su esposo espera que se una a él y para eso debería quitarse la vida, pero sus convicciones religiosas se lo impiden, piensa que su alma sería condenada por un suicidio. Respecto a alucinaciones sólo admite escuchar una voz que la llama.

Una vez externada sigue con una quejosidad mórbida y monotonía. Buena humedad en conjuntivas y llanto con lágrimas. Tenía crisis de llanto mientras "sentía que tenía alguien adentro". Pasa bien su cumpleaños aún a los ojos de la familia pero la queja sigue, dice que en su casa se encuentra "llorando todo el tiempo, la angustia me agarra a la mañana y a la tardecita, en cama me siento bien". Ideas obsesivas de carácter angustioso, recuerdos impuestos de la muerte de su esposo. Por momentos cambia la justificación de su llanto del fallecimiento de su esposo a la incertidumbre de su futuro. Reconoce estas ideas como propias, pese a quejarse de ellas. Puede reír si se le bromea.

De septiembre a fines del ‘98: Mejora luego de un acmé de la angustia. Disminuyen los pensamientos sobre su esposo. Ante la mejoría dice haber pasado "dos día de tristeza", "tres días de angustia con el recuerdo de su esposo". Todo esto sin fundamento. Llora sin angustia la pérdida de su esposo. Su aspecto triste es permanente. Va al trabajo en auto "por fiaca". "No me siento bien, no tengo fuerzas... todo me supera. Esto de la muerte (la de su esposo) no lo supero. Siento como que la fuerza me saliera de las manos (con sentimiento hostil)". "Mi perra es la que me saca una sonrisa". Usa anteojos oscuros en todo momento y lugar. Ingiere sedantes para dormir la mayor parte del día. Abandona su trabajo, "me siento mejor así". Sin angustia. Apática. "Lloro, me agarran crisis".

A fines de 1998 se desmejora y debe ser internada. La recuperación se produce espontáneamente a los pocos días pero sigue la queja, la hipobulia y el deseo permanente de estar en cama. Hay momentos en que está bien pero se queja igual: "Miré películas, fui a bailar, a tomar algo".

En 1999: Leve mejoría. Malhumorada. Vacaciones. Regresa de vacaciones y desaparece su mejoría. "Por cualquier cosita lloro". Monotonía. "Necesito siempre que haya alguien alrededor mío, o escuchar que hay alguien hablando". Crisis cortas de llanto al despertar. Falta de impulso. "Estoy llorando muchísimo. Lloro por mi marido". Reaparece luego, la actividad espontánea. Menos angustia. 18-10-99: Llama a la guardia, refiere no poder controlar su llanto, solicita que alguien le hable.

En resumen, la paciente si bien tiene un aspecto triste, no manifiesta verdaderamente un impulso afectivo profundo. Cursa con oscilaciones distímicas que al inicio tenían el carácter de irritables y luego angustiosas. Tiene un empobrecimiento en sus manifestaciones ideativas, pero su actividad intelectual elemental está poco comprometida.

En la madre de la paciente, también enferma mental, tampoco puede precisarse el inicio de la sintomatología. Siempre realizó consultas bajo la queja de depresión y como depresiva ha sido considerada por médicos y familia, pero nunca aceptó tratamiento psiquiátrico. Nunca ha sido internada, pese a tener periodos de incremento de su distimia con reclusión en cama. Permanentemente exaltada, transmite su queja sobre todo número de nimiedades sin distinguir aquello verdaderamente dramático. Con megafonía, escandalosa, patética y monótona. Reclama la asistencia de sus hijas pero, cuando ellas llegan a verla las aleja con insultos. Se ocupa de su aseo personal pero no así del de su hogar, por lo que vive en una casa en ruinas.

La resonancia magnética de esta paciente (la foto 4 muestra un corte al mismo nivel que en el caso anterior), es más llamativa por la ausencia de signos, comparada con la anterior, que por lo que muestra, que no deja de ser sumamente interesante. Tanto el caso clínico como la imagen de la resonancia guardan relación con el caso presentado con la foto 2. Ambos lóbulos temporales se encuentran visiblemente disminuidos, pero sin un predominio neto ni una ventriculomegalia ostensible. Los técnicos que informaron las resonancias, sin conocimientos psiquiátricos, consideraron anormal las del caso anterior y normal a las de este.

foto 4: caso Gabriela, verticofrontal, 5. Altura del lóbulo temporal derecho: 23,18% del alto total del hemisferio. Altura del lóbulo temporal izquierdo: 22,38% del alto total del hemisferio.

 

Sin poder calcular el volumen de los lóbulos temporales resulta imposible su comparación con un cerebro normal. Esto determinó la realización de una tomografía por emisión de fotón único (SPECT), para investigar el correlato funcional, al carecer de datos anatómicos convincentes (foto 5).

foto 5: caso Gabriela, SPECT 15630, 29-12-1999.

En las imágenes se pueden observar la afectación por hipoflujo (en este caso con el mismo significado que hipometabolismo), de las regiones orbitarias8 de los lóbulos frontales, la cara medial de estos lóbulos y en su cara externa las cortezas premotoras. La afectación de los lóbulos temporales es bilateral pero mucho más intensa del lado izquierdo, llegado incluso a desaparecer este lóbulo en los cortes verticofrontales quedando el hipocampo como una isla hipometabólica. Es decir, el estudio funcional revela aquí lo esperable de acuerdo a la clínica de las hebefrenias. Teóricamente podemos atribuir, a grandes rasgos, los cambios caracterológicos a la alteración orbitaria, los afectivos a la de los lóbulos temporales, la carencia de impulsos (inercia) a las cortezas frontomediales y los apáticos e "intelectuales" a la convexidad frontal.

Todos los tratamientos farmacológicos conocidos para las esquizofrenias son sintomáticos, por lo tanto ninguna de las substancias involucradas por los fármacos es la afectada en forma directa por la noxa. El único tratamiento de amplio espectro, totalmente inespecífico y cuyo mecanismo íntimo de acción aún nos es totalmente desconocido, es el del electrochoque. Por lo tanto se decide su aplicación, considerando que en este caso la afectación metabólica era mayor que la afectación estructural, en este momento de la evolución de la enfermedad.

El resultado del tratamiento se muestra en la foto 6, donde un metabolismo que puede ser considerado normal, reaparece en todas las regiones afectadas.

El cambio metabólico se muestra en la clínica, desaparece la apatía, mejora su estado de humor, tiene proyectos, regresa a su trabajo, aparece sintónica con el ambiente y traba nuevas amistades por sí misma. Lo más llamativo es la remisión de los síntomas que son considerados habitualmente irrecuperables, residuales y que T. Crow llamó negativos.

Tres meses después y bruscamente, la enferma inicia una recidiva sintomatológica aunque sin alcanzar, en cuanto a intensidad de sus manifestaciones, al estado previo al tratamiento de choque (foto 7), y que continúa hasta hoy.

foto 6: caso Gabriela, SPECT, postchoque, 07-04-2000.

 

foto 7: caso Gabriela, SPECT, recidiva, 17-07-2000.

Reconocimientos: Mi mayor agradecimiento al Dr. Juan Carlos Goldar, quien me impulsó a la presentación de los resultados de mis estudios; y a mi esposa, Dra. María Claudia Tombazzi, sin cuya asistencia me hubiera sido imposible la obtención de las imágenes cerebrales.

Notas al pie:

1 En base a lo expuesto en el 7º Congreso Internacional de la Asociación Argentina de Psiquiatras. Buenos Aires, octubre de 2000.

2 Médico del Hospital Braulio A. Moyano. Brandsen 2570. Buenos Aires. Argentina. E-Mail: drojas@xlnet.com.ar.

3 Rojas D. R. Psicosis atípicas. Vertex, Vol. V, Nª 17, 1994, 189-196.

⁴ La descripción más acertada de las distintas formas hebefrénicas es, según mi criterio, la que realiza Hoche (Binswanger, D. e Siemerling, E. Trattato di Psichiatria. Vallardi. Milano. 1927):

Desarrollos subclínicos:

Cuadros de fatuidad de insulsa torpeza, con exaltación alegre y conductas propias de la psique puberal.

Detención de la evolución psíquica, con decaimiento intelectual.

Estados de indiferencia obtusa, desde el inicio.

Vivaces, con todo género de excesos, bribonadas y extravagancias.

Afectados y patéticos, con preferencia especial por "las bellas letras".

Hipocondríacos, con tendencia morbosa de índole homosexual, ideas obsesivas y síndromes histeriformes.

Desarrollos bruscos y tumultuosos:

Depresivos o agitados, con alucinaciones en todos los campos sensoriales y tendencia a la automutilación y al suicidio.

Estados de exaltación maníaca o amencial, con ideas delirantes de grandeza.

5 Kleist K. Las Hebefrenias. Actas Luso-Españolas. Sesión científica del Instituto Psiquiátrico Pedro Mata de Reus, del 4 de octubre de 1950.

6 Goldar J. C., Rojas D. R., Outes M., Cositore A. Esquizofrenia y surco colateral. Comunicaciones. Año III, Nª 5, 1996, 10-11.

7 Goldar J. C., Rojas D. R., Outes M. Hebefrenia y lóbulo temporal. Comunicaciones. Año III, Nº 4, 1996, 10-12.

8 Recuerden la definición de las hebefrenias de K. Kleist.